发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.局限性硬皮病 斑块硬斑是最常见的疾病,主要发生在腹部、背部、颈部、四肢和面部,最初是浅红色水肿斑,几周甚至几个月后可以扩大和硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥光滑,周围有轻微的紫色光晕。几年后,它像羊皮纸一样逐渐萎缩和变薄,甚至皮下组织和肌肉也萎缩和硬化,形成木板硬片。肢端动脉痉挛(Raynaud现象)肢端硬化处易发生顽固性溃疡。
2.系统性硬化症 对内脏器官的侵犯,多见于关节、肺、食管,其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等。
(1)骨关节:大多数病人有关节病变,表现为关节痛和关节炎,早期轻度活动受限,逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累,而以手部小关节更为常见。
(2)粘膜:口腔粘膜,包括舌、牙龈、软腭、咽喉等。,可以硬化萎缩,可以累及眼球和眼睑结膜的结缔组织和肌肉,导致咽门狭窄,眼睛闭合不也可能有一些舍格伦综合征,如口腔和喉咙干燥。
(3)肺:肺间质纤维化广泛,咳嗽,进行性呼吸困难,肺活量下降。
(4)食道:吞咽困难,多伴有呕吐,因反流性食管炎引起胸骨后灼痛。
(5)心血管:胸闷、气急、心律失常、心绞痛可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎。
(6)肾脏:蛋白尿、高血压和氮血症是由硬化性肾小球炎引起的。
(7)其他:除急性发病初期高热外,常有低热、消瘦、全身衰弱等。
系统标准:
1.以下5个主要症状中有3个可以诊断为本病
(1)皮肤症状:手臂、上眼睑原因不明水肿、皮肤对称性、弥漫性、水肿硬化;晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
四肢症状:Raynaud现象或指趾末端溃疡或疤痕形成。
(3)关节症状:多发性关节痛或关节炎。
(4)胸部症状:肺纤维化。
(5)食管症状:食管下部扩张收缩功能低。
2.病理检查 具有本病特征的病理变化。