晶状体异位是由什么原因引起的？

       (一)病因

       由于部分晶状体悬浮韧带先天性发育异常薄弱，对晶状体的牵引力不平衡，晶状体向发育不良的悬浮韧带力向相反方向移位，称为先天性晶状体异位。它可以作为孤立的眼睛异常单独发生，也可以伴有其他眼睛发育异常或全身系统发育异常（中胚叶，特别是骨发育异常的全身综合征）。眼睛损伤，特别是眼球挫伤，是晶状体异位症最常见的原因。自发性晶状体异位症是由于某些原因，如炎症和变性，导致晶状体悬浮韧带变弱或由眼睛损伤引起的机械延伸。

       (二)发病机制

       1.纯晶状体异位 遗传倾向明显，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，常为双眼对称。可伴有裂纹瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不清楚。虽然子宫内炎症和神经外胚层睫状体萎缩是可能的诱发因素，但确切机制仍不明确。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常，可能与中胚叶发育紊乱有关。

       2.其他晶状体异位伴有眼睛发育异常 小球形晶状体是常见的(microspherophakia)、晶状体缺损(coloboma of the lens)、虹膜缺损(iris coloboma)、无虹膜症(aniridia)及瞳孔异位(ectopia pupillae)等。

       3.晶状体异位伴有全身系统发育异常

       (1)Marfan综合征：是一种常染色体显性遗传病，表现为全身胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管、骨系统异常为特征。Marfan这一综合征于1896年首次报道。眼睛异常表现为晶状体异位，特别是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺乏，透照试验呈阳性，瞳孔开放肌肉局部缺乏，使药物难以扩大瞳孔。此外，眼睛还可能有虹膜角膜角异常、脉络膜和黄斑缺损，也可能产生青光眼、视网膜脱离、眼震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常表现为手、脚、四肢骨细长、长头、瘦脸。心血管异常表现为心脏卵圆孔不闭合、动脉瘤和主动脉狭窄。一般来说，男性比女性多。

       (2)Marchesani综合征：常染色体隐性遗传病。患者身材矮小，肢指（脚趾）短粗，心血管系统正常。晶状体呈球形，小于正常，常向鼻下异位，易发生青光眼，常伴有屈光性高度近视。其他眼部异常包括上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

       (3)同型胱氨酸尿症(homocystinuria)：它是一种常染色体隐性遗传疾病，最常影响骨骼。它的特点是骨质疏松症和全身血栓形成的趋势。晶状体大多异位于鼻子下面，容易脱位到前房和玻璃腔。晶状体悬韧带的组织结构和超微结构发生了异常变化。眼睛还可与先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常结合。该病的病因是缺乏脱硫醚合成酶，不能将同型胱氨酸转化为胱氨酸。以下是上述三种综合征的比较（表1）。

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       4.创伤性晶状体异位 眼球顿挫伤是最常见的。创伤可直接导致晶状体悬韧带不完全或完全断裂，导致晶状体不完全脱位或完全脱位。

       5.自发性晶状体异位 它是由于炎症和变性导致悬浮韧带变弱或眼睛损伤导致悬浮韧带机械伸长引起的。悬浮韧带机械伸长引起的晶状体异位在牛眼、葡萄肿或眼球扩张、睫状体炎症粘连或玻璃体条拉伸晶状体中很常见。眼睛肿瘤可以推动晶状体离开正常位置。炎症破坏晶状体悬浮韧带可见于眼炎或全眼球炎，悬浮韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现相同的病理过程，悬浮韧带可被睫状体颗粒组织占据。悬浮韧带变性或营养不良是自发脱位最常见的原因，通常伴有玻璃变性和液化，如高度近视、老脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离等。铁或铜锈沉着症也会逐渐分解悬浮韧带的变性。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期，晶状体的变性也会影响晶状体悬浮韧带。一旦悬浮韧带发生变性，晶状体可由于其重量或轻微创伤，甚至自发性异位。