浆细胞瘤有哪些表现?

<h2>浆细胞瘤的表现和诊断方法是什么?</h2>
           <p>  临床表现</p>
<p>发病率很高,高于骨肉瘤。男性和女性的比例很好1.5∶1。常见于成人或老年人,通常生在40~50岁以后,少见于30岁以前,少见于青春期以前。</p>
<p>皮肤浆细胞最常见于骨髓瘤或其他组织的原发性浆细胞瘤的转移。该病例称为继发性皮肤浆细胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。它也可以直接扩大其下部的骨损伤。继发性皮肤浆细胞瘤预后差。罕见的是单发性或多发性皮肤损伤,在任何其他组织中都可见X线和骨髓活检正常,但皮肤损伤可产生单克隆蛋白。这种皮肤损伤被称为原发性皮肤浆细胞瘤。在某些情况下,皮肤损伤经治疗后消退,从不复发,预后良好。一些患者发展为骨髓瘤。原发性和继发性浆细胞瘤的皮肤损伤外观无特异性,表现为肤色、红色或紫色皮肤或皮下结节。</p>
<p>浆细胞瘤是一种起源于骨髓的全身性肿瘤,迟早会涉及到全身大部分骨骼,尤其是成年期有红骨髓的部位。这些区域是躯干的海绵状骨、颅骨和长骨的骨骺端,尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。</p>
<p>浆细胞瘤的骨传播不是同时发生的,也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段,有些骨容易受到侵犯,而另一些骨容易受到侵犯,或其病变只能在显微镜下看到。</p>
<p>在发病初期,仅限于单骨段的浆细胞瘤并不少见。这种浆细胞瘤是一种单发性浆细胞。虽然单个病变可以持续几年,但单个病变的单发性浆细胞很少见,几乎所有的骨骼都会扩散并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的部位是脊柱(一两个椎体),其次是躯干骨和股骨的近端。</p>
<p>第一个症状是模糊或定位不明确,可持续数周或数月,包括轻度骨痛、虚弱、体重减轻或轻度贫血。患者经常抱怨背痛,并可扩展到胸部。脊柱疼痛通常会因运动而加重,椎旁肌肉可能会挛缩,敲击棘突可能会引起疼痛。在一些腰痛病例中,多发性骨髓瘤的肿瘤组织会压迫神经根,引起坐骨神经或足部的放射性疼痛。脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的迹象。当椎体受到广泛侵犯时,由于逐渐或突然的脊髓压迫,伴有或不伴有椎体压缩骨折。</p>
<p>疼痛和病理骨折在肿瘤明显阶段并不常见。</p>
<p>进展期可能有浅表骨肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重减轻、贫血、发热、高氮、出血倾向、高钙血症、高尿酸血症、骨外肿瘤、淀粉样变性引起的巨舌。少数病例肾功能不全,严重者可引起尿毒症。</p>
<p>  诊断</p>
<p>典型和晚期浆细胞瘤易于诊断,但早期浆细胞瘤难以诊断。早期浆细胞瘤无疼痛,只有轻微或不明显的体征,可持续数月甚至数年。</p>
<p>临床上,如果40岁以上患者出现骨痛或弥漫性腰痛、疲劳、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能性。</p>
<p>为了诊断浆细胞瘤,通常需要检查颅骨、脊柱、骨盆和四肢的近端X寻找线片、骨扫描、血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症、尿酸血症)Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿蛋白电泳(肾清除率)、胸骨和髂骨骨髓穿刺,可在明显溶骨、脊髓压迫症和单发性浆细胞瘤病例中切开或针吸活检。</p>
<p>血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断检查,在大多数情况下可以显示球蛋白异常,单发性和弥漫性浆细胞瘤很少呈阴性。当血清蛋白电泳呈阴性时,尿蛋白电泳呈阳性。</p>
<p>骨髓穿刺可在病变早期或单发性病变中呈阴性。骨髓穿刺只能显示未分化的非典型成分。如果只有骨髓穿刺,则可误诊为淋巴瘤。</p>
<p>组织病理特征可根据临床表现进行诊断。</p>

           

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