发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
本病的确切病因尚不清楚,对本病的性质,一般可概括为三种认识:
1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary当时我指出,虽然这种疾病是组织病理学和细胞学上的MF有很大的相似之处,但这种疾病在周围的血液中有异形细胞,所以它应该与蘑菇样肉芽肿不同。有些人认为这是一种良性可逆性疾病,主要发生在健康的老年人,这是由于晚期超敏反应的结果。但它也可以从异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应和植皮反应等其他疾病中转变。只有少数患者转化为恶性淋巴瘤。
2.本病被认为是各种恶性淋巴瘤的综合征。
3.一种认为属于蘑菇样肉芽肿的亚型——红皮症状,因为无论是在光学显微镜还是电镜下,都不能区分皮肤Sézary细胞和蘑菇样肉芽肿细胞。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚。通过免疫学研究,Sézary细胞已被证明是T试管内可使用细胞PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣,可与特异性兔抗人T杀死细胞抗血清。Sézary细胞和蘑菇样肉芽肿细胞一样来自T细胞。免疫表主要是CD4 。