一、病因
本病的确切病因尚不清楚，对本病的性质，一般可概括为三种认识：
认为这种疾病是一种独立的疾病，不同于蘑菇样肉芽肿。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大的相似之处，但这种疾病在周围的血液中有异形细胞，所以它应该与蘑菇样肉芽肿不同。有些人认为这是一种良性可逆性疾病，主要发生在健康的老年人，这是由于晚期超敏反应的结果。但它也可以从异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应和植皮反应等其他疾病中转变。只有少数患者转化为恶性淋巴瘤。
2.认为该病是各种恶性淋巴瘤的综合征。
3.认为属于蘑菇样肉芽肿的亚型——红皮症状，因为无论是在光学显微镜还是电镜下，都不能区分皮肤Sézary细胞和蘑菇样肉芽肿细胞。
二、发病机制
发病机制尚不清楚。通过免疫学研究，Sézary细胞已被证明是T试管内可使用细胞PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，可与特异性兔抗人T杀死细胞抗血清。Sézary细胞和蘑菇样肉芽肿细胞一样来自T细胞。免疫表主要是CD4。
