小儿葡萄状肉瘤病因及治疗

       临床儿童阴道恶性肿瘤中，90％以上是葡萄状肉瘤，是一种高度恶性的肿瘤。大多数肉瘤进展迅速，预后极差。主要发生在婴儿身上。肿瘤的来源是阴道壁浅表组织中的原始间叶细胞。最常见的部位是阴道壁的上部，尤其是以前。肿瘤呈半透明息肉状，灰白色或粉红色，如葡萄状，充满阴道，突出阴道口。肿瘤表面有溃疡、坏死和出血。关于肿瘤的病因有很多研究。

       儿童葡萄状肉瘤的原因是什么？

       (一)病因

       据国内报道，原发性阴道癌主要是早婚和早产，部分患者长期使用子宫托或盆腔放疗。

       1.人乳头状瘤病毒 可能部分与其有关，HPV与阴道粘膜的异常发育变化有关，称为阴道上皮内瘤变(VAIN)，HPV感染→阴道上皮内瘤变→浸润癌的过程已经报道，但确切可能性尚不清楚。

       2.雌激素 年轻女性阴道透明细胞癌与母亲怀孕期间服用雌激素有关，其风险是1‰，尤其是孕前12周接触的女性最危险。

       (二)发病机制

       扩散及转移：

       1.包括阴道、子宫、膀胱、尿道、直肠和骨盆在内的相邻软组织和骨结构直接传播。

       2.淋巴结播散 上段阴道淋巴结引流与宫颈癌相似，先达盆腔，然后腹主动脉旁淋巴结，下段1/3阴道引流与外阴癌相似，到腹股沟和股淋巴结，再到盆腔淋巴结，有双向引流可能，特别是中段。

       3.血行扩散 发生较晚，常见为肺、肝、骨转移，先淋巴结转移，再血行转移。

       治疗儿童葡萄状肉瘤前的注意事项

       (一)治疗

       由于葡萄状肉瘤对辐射和化疗药物的敏感性较低，首选的治疗方法是尽快进行根治性手术切除，特别是第一次手术的准确性和彻底性，这对避免或减少肿瘤复发尤为重要。术后可酌情辅助放疗或化疗。放疗和手术治疗是主要的治疗方法。Ⅰ期、Ⅱ早期，手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ氟尿嘧啶是期放疗和化疗的联合应用(5-FU)、丝裂霉素，顺铂。

       1.手术治疗 由于靠近膀胱、尿道和直肠，手术范围有限。此外，还保留了阴道功能和对患者心理承受能力的影响。目前认为小范围手术比阴道根治术更合适。原位癌：阴道粘膜剥离。Ⅰ期:累及阴道上壁，根治性手术切除，部分阴道切除，双侧盆腔淋巴结清洁。阴道下壁受累，治疗原则与外阴癌相同+清洁双侧腹股沟淋巴结。

       2.放疗 Ⅰ期病变放疗是一种替代疗法，无手术效果好。在剩余的放疗期间，照和内照相结合，最大限度地控制推荐的肿瘤剂量70Gy，一些作者认为放疗是一种有效的治疗方法。5年的存活率可达0期100％，Ⅰ/Ⅱ期77％，Ⅲ/Ⅳ期56％。

       由于阴道癌罕见，没有统一的治疗标准，治疗强调单独治疗。

       (二)预后

       阴道葡萄状肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，大部分进展迅速，预后极差，5年生存率仅为15％大部分病例如果不及时治疗，大部分病例都会出现3～6一个月内死亡。

       对儿童葡萄状肉瘤的发病机制和治疗方法的研究对临床治疗至关重要。