小儿肢端肥大症和垂体性巨人症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       治疗的目的是使垂体腺瘤分泌过多GH完全停止。

       1.如果有肿瘤压迫，必须进行肿瘤切除术。如果切除不彻底，虽然局部症状可以缓解，但生长激素水平仍然没有下降，肿瘤继续生长。

       2.GHRIH 已合成治疗巨人症有一定疗效，也可用溴隐亭抑制GH口服溴隐亭分泌2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。

       3.对于压迫症状不明显的放射治疗，外照治疗有一定疗效。

       4.激素治疗 青春期儿童可采用激素治疗，可促进骨骺愈合，男孩使用睾酮，女性使用雌激素抑制生长。

       (二)预后

       如果不治疗垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，病程会进展，会出现高胰岛素血症、糖尿病和胰岛素拮抗症。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素的受体竞争。糖代谢紊乱会进一步导致身体环境不稳定、高血压、心肌疲劳和糖酵解不足，导致心肌疲劳和进一步的心力衰竭。约三分之一的肢体肥大患者患有心力衰竭。患者的寿命会受到一定程度的影响。偶尔，个别患者会自发停止发展，但相对罕见。

       1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难，预后不良，早期发现及时治疗是本病的关键。

       2.以显微手术为主，辅以化疗和溴隐亭药物治疗。

       临床症状的缓解、皮肤变化和身高控制主要取决于肿瘤切除术的彻底性。有些病例可以活到成年，有些病例死于肿瘤的快速发展，形成恶性疾病和感染。

       3.对症治疗和预防感染有利于本病的预后。