(一)病因

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症是由什么原因引起的?

       最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH下丘脑生长激素释放激素分泌过多很常见(GH-RH)增加分泌或释放生长激素抑制激素(GHIH)分泌减少,但多为原发性垂体疾病。垂体瘤是垂体瘤的主要原因hGH细胞分泌瘤排名第三(约占垂体肿瘤)22%),大多数都是良性的。垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤可大量分泌GH,神经节瘤、错构瘤、迷走瘤等下丘脑疾病可分泌过多GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加。近年来,异源性GHRH和异源性hGH这些异源性的分泌报道越来越多GHRH和GH类癌、肺癌或胰岛细胞瘤的分泌。

       (二)发病机制

       垂体瘤形成的原因与下丘脑生长激素释放激素、生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白质的作用,可促进皮肤、皮下组织、四肢末端、内脏容量、临床肢体肥大等身体各部位的发育。1972年Daughaday报道,使GH必须通过生长介素发挥作用(somatomedin,SM),或SM类(somatomedin family)而SM有3类,其中IGF-I和IGF-Ⅱ,SM-C分子结构已明确,IGF-I与SM-C现在多用IGF-I或SM-C说。肢端肥大引起的各种代谢和身体变化不是由肢端肥大引起的GH直接作用的结果,而是继发性通过SM,尤其是IGF-I/SM-C过多引起。

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