小儿颅咽管瘤是什么?

       颅咽管瘤(craniopharyngioma)扁平上皮细胞起源于垂体胚胎发生过程中的残留物，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，主要位于蝴蝶鞍上，少数位于鞍上。颅咽管瘤有许多不同的名称，与鞍囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、釉质细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等有关。

       颅咽管瘤多发生在儿童和青少年。其主要临床特征是下丘脑-垂体功能障碍、颅内压升高、视力障碍、尿崩、神经和精神症状。CT扫描可以明确诊断。治疗主要是手术切除肿瘤。

       19世纪末，一些病理学家在蝶鞍区注意到一种罕见的上皮肿瘤，它可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim对肿瘤的组织学特征进行了详细的描述，认为肿瘤可能来自垂体不完全退化——咽管胚胎扁平上皮细胞。后来，人们发现颅咽管瘤的生长沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上和第三脑室的前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤的区别，认为成人肿瘤不是胚胎源性的，而是垂体细胞的组织转化，因为垂体中有扁平上皮细胞，但这种解释仍然缺乏证据。1910年Lewis首先，试着切除这种肿瘤。颅咽管瘤这个名字在1918年后开始广泛使用。