支气管扩张是由什么原因引起的？

       (一)病因

       支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性较为罕见，是由于先天性支气管发育不良、先天性缺陷或遗传疾病，导致支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。部分患者出生后支气管扩张，但也有先天性异常因素，如Kartagener除支气管扩张外，患者还可伴有内脏异位症和胰腺囊性纤维化病变，实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)亚型。支气管扩张也可见Young该病以阻塞性精子缺乏、慢性鼻窦炎、反复肺部感染和支气管扩张为特征。部分支气管扩张患者表现出免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易重复的细菌感染，包括IgG2和IgG4缺乏更重要。

       继发性支气管扩张的主要原因是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞和支气管相互影响。儿童麻疹、百日咳、流感（部分腺病毒感染）或肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌、支原体感染等严重肺部感染，破坏支气管各层组织，特别是平滑肌纤维和弹性纤维，降低粘液纤毛的去除功能，削弱管壁的支撑作用。吸气咳嗽时，管腔压力增加，管腔扩张，呼气时不能收缩，分泌物长期积聚在管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤、支气管内膜结核引起的肉芽肿、疤痕狭窄、异物吸入（吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒）、粘液嵌入或管外原因（如肿大淋巴结、肿瘤压迫）可导致支气管腔不同程度的牵引或阻塞，导致远端引流不良、支气管周围纤维增厚、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、胸膜扩张、

       (二)发病机制

       根据其形状，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张管壁损伤较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，末端仅为矩形扩张。随着病情的进展，支气管炎症扩展到周围肺组织，导致其损伤和纤维化。远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰潴留和继发感染，进一步扩大囊腔。炎症扩散到邻近肺的本质，导致不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

       支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较长，与主支气管的夹角较大，受心血管压迫，排水不良，诱发感染的机会较多，因此左下叶支气管扩张较右下叶较为常见。左舌叶支气管开口靠近下叶背支气管，易受下叶感染的影响，因此左下叶和舌叶支气管经常同时扩张。右肺中叶支气管开口较薄，内、外、前有三组淋巴结，因此淋巴结在非特异性或结核感染时经常肿胀，压迫右中叶支气管，阻塞肺不张，然后支气管扩张，称为中叶综合征。

       支气管扩张部位的小肺动脉经常形成血栓形成，导致支气管动脉供应部分血液。肺动脉和支气管动脉分支经常扩张、扭曲和匹配，在管壁粘膜下形成小血管瘤，容易损伤和破裂，成为支气管扩张咯血的病理基础。

       支气管扩张的病理和生理变化取决于病变的范围和性质。由于肺储备大，如病变有限，对身体无影响，呼吸功能一般无明显变化。柱状扩张对呼吸功能影响不大，囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如果病变范围广，主要表现为阻塞性通风障碍、肺容积缩小、气体流量下降、吸入气体分布不均匀、生理分流增加、通风/血流比例紊乱。病变区支气管动脉与肺动脉一致性增加，交通支开放，肺解剖分流增加，常导致低氧血症和呼吸衰竭。晚期伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症加重，最终导致肺动脉高压、肺源性心脏病甚至心功能衰竭。