发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
大疱性表皮松解(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner19世纪晚期首次提出描述一种无疤痕的水泡性皮肤病。然后用于描述一组具有皮肤和粘膜易感机械损伤和水泡形成的多基因遗传性皮肤病,是一组典型的侵入皮肤基底膜区域的疾病。内脏器官也可以累及。临床疾病表现出巨大的变异性。同时,基因混合也很明显,包括常染色体显性和隐性遗传。异常伤口修复可导致慢性损伤和痂,转移性癌也很常见。目前,该疾病的研究取得了显著进展,其研究方法主要是通过分子克隆编码一些关键的蛋白质以保持皮肤层次结构的完整性。该病也属于中医的天疱疮类别。