先天性十二指肠闭锁是由什么原因引起的？

       (一)病因

       正常肠道发育分为三个阶段：①在管腔开放阶段，小肠在胚胎早期形成了贯通肠管。②胚胎上皮细胞增殖阶段5～10上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成临时充实期。③胚胎再次腔化11～12每周完成后，闭塞肠道内出现大量气泡，相互融合，使管腔再次沟通（图1）。如果胚胎肠道发育在第二个月或第三个月出现障碍，某一部分没有气泡，停留在实质期，或气泡但没有相互融合，或融合不完全，就会形成闭锁或狭窄的肠道。有些人认为，胎儿期肠道血液循环障碍阻碍了小肠的正常发育，也会产生闭锁。如果脐环收缩过快，胚胎8周前胃肠为直管，肠道发育快，腹腔扩张慢，导致小肠弯曲，腹腔不能容纳，突入脐囊，10～12周腹腔增大，突出中肠逆时针旋转，也纳入腹腔，也纳入前脐环收缩，影响小肠血液循环，导致萎缩，发展为狭窄或锁定。如小肠营养血管异常、缺损或分支畸形，或肠套叠可导致发育不良。

       (二)发病机制

       1. 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但在胆总管、胰管、壶腹附近最为常见，病变多在十二指肠第二段壶腹，一般认为壶腹远端病变多见于近端。

       2.先天性十二指肠闭锁有四种常见病理类型：

       (1)盲管型:十二指肠近端终于异常扩张的盲管，远端小，与近端分离，肠管失去连续性(图2A)。

       (2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见(图2B)。

       (3)盲束袋类型:虽然十二指肠的近远端相连，但中间形成盲束袋，肠腔不通，近远端直径差异很大(图2C)。

       (4)隔膜型:这种类型最常见，占十二指肠闭锁85％～90％。其特点是肠道保持连续性，但在第二段或第三段的肠腔内有一个形状像鳍的隔膜，可以是单个隔膜或多发性隔膜，其中大部分位于法特乳头附近，导致不同程度的十二指肠梗阻。隔膜心或边缘有一个小孔，直径如探针的厚度，食物很难通过（图片）2D)。无孔隔膜出生后梗阻，无症状或轻微症状。Krieg（1937）收集了21例12指肠先天性隔膜病例，统计了18例隔膜孔的存在、大小和发病时间，表明隔膜孔越大，症状越晚（表1）。有些症状在儿童或成人时期开始出现。虽然解剖学是不完全闭塞，但在功能上，实际上相当于锁；有时隔膜是完全的，解剖学也是锁定的，有些病例隔膜可以脱垂到第三段。

       3.病理变化 闭锁型引起完全梗阻，梗阻近端十二指肠和胃扩张，可比正常直径厚几倍，肠壁肥厚，蠕动力下降；梗阻远端十二指肠萎缩小，腔内无气体，比筷子薄，壁很薄。如果孔隔膜型引起不完全梗阻，梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠狭窄程度和病程长度有关。