先天性胸腺发育不全是什么?

       先天性胸腺发育不全也称为先天性胸腺发育不全DiGeorge综合征或3、4对咽囊综合征。它是由胚胎早期第一至第六对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周，由第1至第6对咽囊的细胞组成形成胸腺、甲状旁腺和部分面部、主动脉弓和心脏结核。在怀孕的第12周，胸腺移动到胸部，如这些胚胎组织发育异常。这种疾病是分布式的，所以据推测，它不是由遗传缺陷引起的，而是由胚胎环境异常引起的。例如，母亲酗酒可能是致病因素之一。病理检查显示胸腺和甲状腺缺乏或发育不全。患者没有性别差异。