发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
约50%的具有ADPKD55名突变患者~尿毒症在60岁之间发展。ADPKD突变发生在70岁之前。ADPKD即使父母成年后发病,患者在儿童时也有临床表现。和许多其他肾脏疾病一样,ADPKD黑人进展加快,发病早10年左右。其他预示该病进展较快的因素包括男性、肾体积大、高血压、肝囊肿(在女性患者中)、肉眼血尿和尿路感染(男性)。如果没有透析或肾移植,患者往往死于尿毒症或高血压并发症,约10%;颅内出血是由动脉瘤破裂引起的。
有效治疗尿路感染和继发性高血压可显著延长生命。如果尿毒症与其他肾脏疾病相同。ADPKD透析治疗患者的血红蛋白水平高于其他类型的患者。肾移植是可行的,但由于疾病的家庭特征,父母和同胞被用于肾脏。建议进行遗传咨询。