幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎有哪些表现及如何诊断？

       1.全身及关节表现

       (1)系统型:系统型幼年慢性关节炎可发生在16岁以下的任何年龄，男女发病率相似，典型表现为夜间发热(39~40℃)，但早晨体温正常，出现皮疹、白细胞增多、淋巴结病、肝大，部分患者也可出现脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等症状。关节炎通常是对称的，大约四分之一的患者是破坏性关节炎，手、腕、脚、踝、肘、膝、臀、肩、颈椎、颌骨和其他关节可能会受到影响，大约10％抗核抗体呈阳性。

       (2)多关节型:多关节型幼年慢性关节炎多见于女性，男女比例为1∶3～1∶4。通常来说，隐藏的疾病也可能是急性疾病。可出现低发热、中肝、脾肿大、淋巴结、皮下结节、食欲不振、贫血、生长迟缓等症状。受影响的大多是膝盖、脚踝、手腕和其他大关节，但也涉及手和脚的小关节。受影响的关节主要表现为肿胀、运动时疼痛，但很少发红。慢性复发性炎症可引起类似成人类风湿性关节炎的关节畸形。

       (3)少关节型:少关节型幼年慢性关节炎多见于女性，男女比例为1∶5。这些患者的全身表现，如发烧、白细胞增加等较轻或不出现，但可能有皮疹，膝关节容易受累，也可能累及踝关节、腕关节、手指关节、脚趾关节、骶髂关节和脊柱。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等，病程较长，可出现关节变形，严重者可致残(图1、2、3)。X线路检查没有明显变化，也可能出现软组织肿胀、关节附近骨质疏松、骨膜新骨形成、骨侵蚀、软骨间隙狭窄、骨关节变形等。75％抗核抗体呈阳性。

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       2.葡萄膜炎 少年慢性关节炎患者最容易伴有葡萄膜炎，发病率高达20％～32％。多关节患者中约5％发生葡萄膜炎，系统型则发生葡萄膜炎的比例较少。葡萄膜炎多发生于关节炎之后1～10年，在个别患者葡萄膜炎可以作为最初表现。

       由幼年慢性关节炎引起或伴有的葡萄膜炎多累及眼睛。据报道，双眼受累者占据67％～89％，眼睛可以同时受累，也可以先后受累，但间隔一般在几个月以上，有达几年以上。

       虽然伴有幼儿慢性关节炎的葡萄膜炎多为慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎，但也可发生急性前葡萄膜炎、视网膜脉络膜炎、全葡萄膜炎、视网膜血管炎等。此外，患者还可能患有视盘炎、干性角膜结膜炎、角膜融解、慢性泪腺炎等。因此，这些眼病患者也应排除或确定是否存在幼儿慢性关节炎。

       （1）前葡萄膜炎：伴有幼儿慢性关节炎的慢性前葡萄膜炎通常隐藏在疾病中，患者可能没有任何有意识的症状，也可能有轻微的嫉妒、不适。由于这些患者年龄较小，他们的感觉和表达能力并不完美，因此在体检或白瞳孔或斜视时发现了一些患者的炎症。眼部检查，通常没有睫状充血，KP灰尘或中等大小，位于下角膜内皮，偶尔出现羊脂KP，可出现少数病人Koeppe结节。前房炎症细胞通常是( ～ )，前房闪辉( ～ )，严重的前房反应很少发生。偶尔会出现严重的前房反应，甚至前房积脓，但患者症状较轻。

       由于前葡萄膜炎的反复发作或炎症的持续存在，往往会导致虹膜前粘连、虹膜后粘连、瞳孔闭锁、瞳孔膜闭合、角狭窄、角闭合、虹膜新血管及其出血（图4）等各种异常。

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       急性前葡萄膜炎多发生急性前葡萄膜炎多发生于10岁以上的患者，HLA-B27抗原检查多为阳性，类风湿因子和抗核抗体检查多为阴性。典型的眼红、眼痛、畏光、流泪、大量灰尘KP、明显前房闪辉，前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。

       前葡萄膜炎的病程有三种:①连续性：即葡萄膜炎持续一年以上，治疗后缓解期不足一个月。这种类型的虹膜后粘连56.9％、白内障者43.1％、带状角膜变性者35.3％和青光眼者11.8％;②多次复发：即多次复发，但可完全缓解，缓解期大于1个月。这类患者约为50％并发症；③单发：即只有一次发作，持续时间不超过一年，经治疗后葡萄膜炎持续缓解，这种并发症发生较少，仅占9％。

       (2)后葡萄膜炎：虽然前葡萄膜炎是幼年型慢性关节炎的一个常见眼部病变，但视网膜血管炎也并非罕见。典型的视网膜毛细血管炎，眼底检查可无明显异常，经荧光素眼底血管造影检查发现视网膜毛细血管广泛渗漏，有时可伴有黄斑囊样水肿(图5)。

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       该病的诊断主要基于16岁以下人群的关节炎、三联症（虹膜睫状体炎、带状角膜变性、并发性白内障）和实验室检查中发现的抗体阳性。