一、全身及关节表现

   

       1.系统型:系统性幼年慢性关节炎可发生在16岁以下的任何年龄,男女发病率相似,典型表现为夜间发热(39~40℃),但早晨体温正常,出现皮疹、白细胞增多、淋巴结病、肝脏大,部分患者可能有脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等症状。关节炎往往是对称的,大约四分之一的患者是破坏性关节炎。手、腕、脚、踝、肘、膝、臀、肩、颈椎、颌骨等关节。10%抗核抗体呈阳性。

   

       2.多关节型:多关节幼年慢性关节炎多见于女性,男女比例为1∶3~1∶4,通常隐匿发病,也可为急性发病,可出现低度发热,中度肝,脾肿大和淋巴结病,皮下结节,食欲低下,贫血,生长迟缓等表现,受累的多为膝,踝,腕等大关节,但也可累及手和脚的小关节,受累关节多表现为肿胀,运动时疼痛,但很少发红,慢性复发性炎症可引起与成人类风湿性关节炎相似的关节畸形。

   

       三、少关节型:少关节型幼年慢性关节炎多见于女性,男女比例为1∶5,这些患者的全身表现,如发烧、白细胞增加等,但可能有皮疹、膝关节易受累、踝关节、腕关节、手指关节、脚趾关节、骶髂关节节、骶髂关节、脊柱等。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等。X线检查可无明显改变,也可出现软组织肿胀,关节附近骨质疏松,骨膜的新骨形成,骨侵蚀,软骨间隙变窄,骨和关节变形等,约75%抗核抗体呈阳性。

   

       二、葡萄膜炎

   

       少年慢性关节炎患者最容易伴有葡萄膜炎,发病率高达20%~32%,多关节患者中约5%葡萄膜炎发生时,系统型葡萄膜炎的比例较小。葡萄膜炎多发生在关节炎后1~10年,可作为个别患者的初始表现。

   

       由幼儿慢性关节炎引起或伴有的葡萄膜炎多累及双眼。据报道,双眼受累者占67%~89%,眼睛可以同时受累,也可以先后受累,但间隔一般在几个月以上,有达几年以上。

   

       虽然伴有幼年慢性关节炎的葡萄膜炎多为慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎,但也可发生急性前葡萄膜炎、视网膜脉络膜炎、全葡萄膜炎、视网膜血管炎等。此外,患者还可发生视盘炎、干性角膜结膜炎、角膜融解、慢性泪腺炎等。因此,这些眼病患者也应排除或确定是否存在幼年慢性关节炎。

   

       前葡萄膜炎:慢性前葡萄膜炎伴有幼儿慢性关节炎通常是隐藏的,患者可能没有任何有意识的症状,也可能有轻微的嫉妒、不适,因为这些患者年轻,其感觉和表达能力不完美,所以一些患者在体检或白瞳孔或斜视、眼部检查,通常没有睫状充血,KP灰尘或中等大小,位于下角膜内皮,偶尔出现羊脂KP,可出现少数病人Koeppe结节,很少发生严重的前房反应,偶尔看到严重的前房反应,甚至前房积脓,但病人症状轻微。

   

       由于前葡萄膜炎的反复发作或炎症的持续存在,往往会导致虹膜前粘连、虹膜后粘连、瞳孔闭锁、瞳孔膜闭合、角狭窄、角闭合、虹膜新血管及其出血引起的前房积血等异常。

   

       急性前葡萄膜炎多发生急性前葡萄膜炎多发生于10岁以上的患者,HLA-B27抗原检查多为阳性,类风湿因子和抗核抗体检查多为阴性,患者典型的眼红、眼痛、畏光、流泪、大量灰尘KP,前房明显闪光,前房可出现纤维素渗出物甚至前房积脓等严重反应。

   

       前葡萄膜炎的病程有三种:

   

       (1)连续类型:即葡萄膜炎持续一年以上,治疗后缓解期不足一个月。56.9%,白内障者43.1%,带状角膜变性者35.3%和青光眼者11.8%。

   

       (2)多次复发:即多次复发,但可完全缓解,缓解期大于1个月。这类患者大约有50%并发症。

   

       (3)单发型:即只发生一次,持续时间不超过一年。治疗后,葡萄膜炎持续缓解。这种类型的并发症很少,只占9%。

   

       二、后葡萄膜炎:虽然前葡萄膜炎是幼儿慢性关节炎常见的眼病,但视网膜血管炎并不少见,典型的视网膜毛细血管炎,眼底检查无明显异常,荧光素眼底血管造影发现视网膜毛细血管广泛泄漏,有时伴有黄斑囊水肿。

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