蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些表现及如何诊断？

       1.MF 病程可长，皮损表现多样。根据疾病的发展过程和皮损形态，大致可分为三期，但不同的皮损可同时交叉存在。

       (1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从第一次皮损到确诊MF肘间长达5年或更长。

       (2)浸润期:又称斑块期。也可以作为斑片期皮损的发展MF第一个症状。表现为不规则渗透性斑块、深红色、表面光滑或不均匀，渗透部位的头发经常脱落，也会影响口腔粘膜。皮肤损伤通常伴有明显的瘙痒。渗透性皮肤增厚，可出现典型的情况“狮子样脸”。肿瘤期可在几个月后转移。

       (3)肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为溃疡型或外生蘑菇伞状肿瘤。大多数斑块和斑块期患者在治疗后不会发展为肿瘤期。很少有患者在疾病开始时会出现肿瘤性皮损。

       (4)其他:MF另一种皮损是广泛的红皮病，发病率约为10％，可伴有或无斑块、肿瘤性皮肤损伤。皮肤可萎缩或苔藓状，常发痒，对冷刺激耐受性差，常伴淋巴结肿大。

       2.SS 红皮病伴外周血侵(循环中异常细胞占淋巴细胞的比例)>5％)，即称为Sezary一般认为是综合征MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。

       本病的诊断主要依靠病理诊断，但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性并不明显，往往给诊断带来困难。斑片性皮损类似于各种炎症性皮肤病，有些与MF关系密切，甚至不可分割。但临床可疑时，应进行活检病理检查，与临床紧密结合，诊断应谨慎。