蕈样真菌病和Sezary综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       MF/SS确切的原因尚不清楚。一些回顾性调查和研究表明，环境和职业因素可能与疾病有关。有报道称，棉花加工、电车、公共汽车运输和建筑业的人MF或SS发病风险增加。其他研究认为，化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病有关。然而，上述因素尚未在最近的一些大规模病例比较研究中找到MF或SS相关性。一些学者在MF/SS检测成人外周血或皮肤病变T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，因此认为HTIV-1感染可能与MF/SS与发生有关。另一项研究表明，MF/SS可能与组织相容性抗原有关，如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6号染色体的缺失和易位，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS在发展中发挥作用。

       (二)发病机制

       病理学特征是非典型的单个核细胞浸润表皮，可累及浅真皮。这些单个核细胞可以聚集在表皮中，称为Pautrier微脓肿。晚期可侵入真皮网状层甚至皮下组织、毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤除外MF、除细胞外，还可以看到不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉芽肿，常表明预后较好。小静脉常增生，内皮细胞也能增生。早期真皮乳头层常有轻度水肿，晚期纤维化程度不同。MF邱丙森对细胞形态的观察发现，其形态有谱系变化，可表现为单纯淋巴细胞、透明扭曲核细胞(小、中、大)、透明圆核细胞(小、中、大)、T从免疫细胞到畸形的多核巨细胞。在电镜下MF细胞大致可以分为两种类型。小的和淋巴细胞大小相似，大的比淋巴细胞大一倍以上，两者之间可以看到过渡型。细胞核占细胞的大部分。光镜下细胞核高度扭曲，电镜下细胞核折叠。典型的是脑回状，异染色质主要集中在核膜周围及其附近。细胞质量少，细胞器不多，通常位于核的一侧，少数线粒体变大变空，偶见致密体。MF/SS肿瘤细胞来自成熟的辅助成熟T细胞，CD4 ,多数CD2 、CD3 、CD5 、CD1-和CD8-。常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7。个别病例的MF细胞表达抑制/细胞毒性T细胞表面标志CD8。有些患者可能有表面抗原的异常表达，如完全丢失T细胞标志CD2、CD3和CD5，CD4和CD8双阳性或双阴性。MF、肿瘤细胞有T细胞受体(TCR)克隆重排基因。

       SS组织学特征相似MF，可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞直径一般为10~40μm，细胞核盘盘曲占整个细胞的比重80％以上，典型的是脑回状。染色质深染，胞质少，嗜碱性。有时在核周可以看到小气泡，内容对PAS染色呈阳性反应。S细胞也是辅助的T细胞表型。MF/SS当涉及淋巴结时，首先侵犯副皮质T淋巴结的其他结构受到细胞依赖区域的破坏，但滤泡中心不受影响。不同程度的肿瘤细胞转化可见于淋巴结。