α1-抗胰蛋白酶缺乏症容易与哪些疾病混淆?

       本病的诊断可依靠家族史、新生儿胆汁沉积、肺气肿或反复肺部感染。发现纸上蛋白质电泳α1-缺乏球蛋白。可以正常工作。α1-AT含量测定、Pi表型分析确诊。肝穿刺活组织检查显示,肝细胞充满不同大小的球形红体,PAS染色呈阳性反应。无需识别。

           

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