α1-抗胰蛋白酶缺乏症可在出生后第一周出现胆汁沉积性黄疸，大便不着色，尿色深，体检可发现肝肿大，生化指标有梗阻性黄疸，2~4个月黄疸常消失，2岁后肝硬化。
大多数成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压为首发表现，常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿，男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
由α1-AT肝硬化患者缺乏，肝肿瘤发病率高，多起源于肝细胞，部分起源于胆管。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可在出生后第一周出现胆汁沉积性黄疸，大便不着色，尿色深，体检可发现肝肿大，生化指标有梗阻性黄疸，2~4个月黄疸常消失，2岁后肝硬化。
大多数成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压为首发表现，常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿，男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
由α1-AT肝硬化患者缺乏，肝肿瘤发病率高，多起源于肝细胞，部分起源于胆管。
