Castleman病有哪些表现及如何诊断？

       CD临床上分为局灶型和多中心型。

       1.局灶型 年轻人多见，中位年龄20岁。90％病理上是透明血管型。单个淋巴结无痛肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径从几厘米到20cm淋巴结可以发生在任何部位，但纵隔淋巴结最常见，其次是颈部、腋窝和腹部淋巴结。喉咙、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等结外组织都有个别报道。大多数没有全身症状，肿块切除后可以长期存活，即良性病程。10％病理为浆细胞型，腹部淋巴结常见，常伴有长期低热或高热、疲劳、消瘦、贫血等全身症状。术后症状可全部消退，无复发。

       2.多中心 比局灶性罕见，发病年龄较低，中位年龄为57岁。患者多部位淋巴结肿大，易影响浅表淋巴结。伴有全身症状(如发热)和肝脾肿大，常出现肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病、颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎反应等多系统受累。20％～30％患者可在病程中并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。如果少数患者同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床迹象。此外，多中心临床常有侵袭性病程，易伴有感染。

       CD临床表现无特异性，淋巴结明显肿大，伴有或不伴有全身症状的，应考虑CD淋巴结活检的可能性是典型的CD只有病理变化才能诊断，即CD诊断必须有病理论证，然后根据临床表现和病理进行分型诊断。诊断前应排除各种可能的相关疾病。