(一)病因

Castleman病是由什么原因引起的?

       CD原因尚不清楚。浆细胞型认为可能与感染和炎症有关。作者提出免疫调节异常CD临床上,起始因素25%中心病例证实伴HHV-8感染也被认为一部分感染CD处于B在恶性细胞增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,但多数病例并未转化为恶性肿瘤

       (二)发病机制

Castleman病是由什么原因引起的?

       由于淋巴结滤泡中有一个以上的血管生发中心,部分病例和血管脂肪瘤,病变也可以发生在正常时没有淋巴组织的部位,因此被认为是一种错构瘤,血管造影图像与其他血管错构瘤相似。主要是浆细胞增生CD它被认为与感染(主要是病毒感染)和炎症有关,因其病理炎症变化,如浆细胞、免疫母细胞和毛细血管增生,并保留残留的淋巴结构;临床上有慢性病性贫血、血液沉积、低白蛋白血症和多克隆免疫球蛋白增加等炎症性病变的迹象。一些作者建议免疫调节异常CD典型的免疫缺陷疾病等发病因素——艾滋病可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤,少数CD也可转化为卡波西肉瘤;部分临床患者伴有自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;一些免疫学测试显示了一些CD抗原反应性消失的患者,T抑制细胞缺乏等。CD由于肿瘤的早期病变CD病变组织的浆细胞免疫组化染色为单克隆,单株免疫球蛋白出现在个别患者的血液中,少数多中心患者可转化为恶性淋巴瘤。

       报道较多IL-6参与CD例如IL-6基因转移到小鼠的造血干细胞中,可以成功获得类似的造血干细胞CD病理模型。此外,已证实CD淋巴结生发中心B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后,随着临床病情的改善,血清增加IL-6此外,动物实验证实,人疱疹病毒8(HHV-8),即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

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