白塞病的相关临床表现

       通过一些已知的疾病的临床表现,有助于患者尽快发现疾病的存在,大大缩短检查时间,为医务人员争取足够的时间研究治疗方法。因此,我们应该了解白塞病的临床表现。以下是相关介绍。

       临床表现

       全身各系统受累,口腔、皮肤、生殖器、皮肤、生殖器和眼睛,中枢神经系统、血管和消化道都很严重,,男性发病率较高。日本学者报告说,各器官系统损伤的发生率分别是:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。男性眼部损伤大于女性,发病率分别为90%及40%。其他系统损害中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉分析了我国白塞病临床表现的发生率:口腔溃疡99%,眼部病变 43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。

       少数患者为急性发病,5-3个月内两个以上部位坏两个以上部位,病情严重,常伴有高烧等。经过一段时间的缓解,可以慢性反复发作,平均复发间隔为1~2个月。其中大部分是慢性疾病,先于一个部位,经过不同时期的反复发作和缓解,然后分别发生在其他部位。后者主要是局部损伤,全身症状较少,但在病程中可急性加重。

       无论是急性发作还是慢性病程中急性加重,全身的主要症状是高烧、头痛、疲劳、食欲不振、关节疼痛或肿胀。热不确定,少数病例可持续高烧。过度疲劳、睡眠不良、月经、季节性气候变化等都会加重对不同部位的损害。少数患者有家族史,无接触传染病。

       1.基本症状 是指这种疾病中最常见和最早的症状。它们可以在几年内同时出现或同时出现。大多数疾病是隐藏的,少数疾病是突然的,并伴有全身症状,如发烧和疲劳。

       (1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration):每年至少发作3次。发作期间,颊粘膜、唇缘、唇、软腭等部位出现不止一个痛性红色总结,继溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有些人患有疱疹,大约7~14天后消退,没有疤痕。也有持续数周的最终疤痕。溃疡一个接一个地出现。这种症状见于98%患者是本病的首发症状。它被认为是诊断本病最基本和必要的症状。

       (2)复发性外阴溃疡(recurrent genital ulceration):与口腔溃疡症状基本相似,但发生次数少,数量少。常见的部位是女性患者的大小阴唇,其次是阴道;男性阴囊和阴茎。它也可以出现在会阴或肛门周围。80%有此症状。

       (3)皮肤病变:皮肤粘膜损伤是本病的主要症状,占95.7%。四种皮肤损伤:

       ①结节性红斑:是最常见的皮肤损伤之一,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生在上肢和躯干,以伸展侧面更常见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃木,深度不同,疼痛和压痛,肤色浅红色、深红色或紫色,质地坚硬。从几到几十个不等,分布不规则。大约一个月可以自行消退,但很容易复发。或者在消退的同时,也有新的头发。大多数夏天都很重,很少破裂。部分结节的红色范围可以超过结节面积,颜色越向外,颜色越浅,似乎周围都有红晕。

       ②血栓性静脉炎:主要发生在下肢,有时也发生在上肢,触摸硬皮下索条,有局部压痛。如果发生在深层皮下,体检时只有皮下索条感;如果发生在浅层皮下静脉,皮肤表面可能会有不同程度的红色和高皮肤索条。浅血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物后。

       ③毛囊炎和疖子损伤:男性多于女性,毛囊炎损伤多于疖子损伤。这种皮肤损伤可发生在身体表面的任何部位,主要发生在头部、表面、胸部、背部和阴部。皮肤损伤的数量有所不同,可以反复发作,重点是夏季。这些皮肤损伤基底渗透明显,顶部脓疱较少,周围红晕较大,并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性,抗生素治疗无效。

       ④针灸反应:注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h之后针刺部位会出现脓疱。必须强调的是,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病。

       (4)眼部损伤:以眼部症状为白塞病的主要表现,又称白塞病,其主要特征是一过性、回归性渗出性炎症。眼受累,早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎伴前房脓液积累。反复发作后,主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎、眼底出血、玻璃体浊度等,最终可导致失明。眼睛损伤可以是单侧的或双侧的。

       结合膜炎、角膜炎、巩膜炎是在血管炎的基础上,由炎症化学刺激或其他有害因素引起的血液循环障碍引起的。结合膜炎也是一种回归性发作,每次发作持续3~5天。可伴有不同程度的角膜炎。长期不愈合常导致角膜溃疡,甚至角膜穿孔。有时,继发性白内障可发生在反复发作的基础上。

       典型的虹膜睫状体炎很少伴有前房积脓。前房积脓是无菌的。细胞成分为中性粒细胞,含有少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特点是急性回归性发作,表现为视盘发红、浑浊、视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊是本病眼部损伤的主要表现之一,每次发作都会加重,这种变化先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由周围毛细血管的炎性渗出引起的。乳头周围放射性毛细血管的渗出物与玻璃体内膜相连,容易进入玻璃体,刺激内膜,形成肉芽肿组织。同样,肉芽肿组织也很容易在与睫状体后环脉络膜相连的部位周围形成。肉芽肿是玻璃体浑浊的主要因素。

       2.除上述基本临床症状外,部分患者仍有器官系统病变,主要由局部血管炎引起,主要出现在基本症状后。

       (1)消化道病变:本型又称胃肠道病变:-贝赫切特病。它出现在。10%~15%患者。消化道症状常见于右下腹痛,伴有局部压痛和反弹痛,其次是恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠道X线线检查、内镜检查和手术检查中,肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡。回盲部位是受影响最大的部位。15例内镜检查中有7例有溃疡,其次是升结肠、降结肠、胃、食管等。总之,这种病变可以出现在自口到肛门的全消化道的任何部位。严重者,溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症甚至死亡。

       (2)神经系统病变:本型又称神经系统病变:-贝赫切特病10%男性并发病变明显多于女性(10∶4),除了一些,它们都出现在基本症状出现后的几个月到几年内。临床表现因其受影响部位而异。脑脊髓的任何部位都可能因小血管炎而受损(即使在同一患者中,神经系统也可能受到多个部位的影响),因此神经系统的临床表现非常多样化。北京协和医院14例中有6例表现为精神行为异常,甚至失语症,2例有意识障碍和抽搐,2例恶心呕吐,2例脊髓病变,4例麻木、疼痛过敏,其中1例表现为排便功能障碍。除脑梗死外,1例仍伴有周围神经病变。1例没有神经系统症状。

       并发神经系统病变者多发病急急,根据其症状可分为脑膜炎、脑干损伤、良性颅内高压、脊髓损伤、周围神经损伤等。

       ①脑膜炎:头痛、意识障碍、精神异常、视盘水肿、脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。

       ②脑干损伤:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、眼震Horner综合征、脑神经麻痹、吞咽困难、窒息、呼吸障碍、癫痫等。

       ③良性颅压升高:头痛、呕吐。

       ④脊髓型:双下肢无力、麻木、感觉障碍、截瘫、尿潴留、尿失禁、病理反射阳性。

       ⑤周围神经类型:四肢无力、麻木、周围感觉障碍、肌肉萎缩、肌腱反射低下等。周围神经病变患者明显少于中枢神经病变患者,仅为中枢病变的1/10。

       脑脊液异常是颅内压力增加,约80%有轻度白细胞增高,单核细胞或多核细胞各占一半。33%~65%蛋白质升高MRI有助于诊断,可见脑组织不同部位(额叶、枕叶、颞叶、小脑、基底)多发性梗死,少数仍伴有局部出血。1例动脉造影显示左颈总动脉和左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和死亡率都很高,大约77%病人治疗后病情缓解,但仍有后遗症。神经系统发病后1~2年内死亡。

       (3)血管炎:本型又称血管炎:-贝赫切特病。本节指大中血管炎,见于10%患者。所谓大中血管炎,是指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。这种类型在男性中更为常见。北京协和医院21例血管-动脉受累4例,静脉受累15例,动静脉同时受累2例。

       ①大中型动脉炎:当主动脉及其分支出现血管壁炎症时,首先增厚管壁,然后形成血栓形成,最终缩小管腔。持续的炎症反应破坏了动脉壁的弹性纤维,失去了它的韧性,形成了动脉瘤样的局部扩张。同时,由于炎症,营养部位的营养血管也加重了大血管壁病变。动脉狭窄的临床表现为患侧无脉或弱脉,血压低,或在健康侧无法测量,局部血管噪音(颈部、腹部等部位)。脑动脉狭窄、头晕、头痛、严重晕厥。肾动脉狭窄、冠状动脉疲劳、心肌缺血甚至心肌梗死。当动脉瘤形成时,就会出现局部的搏动性肿块。一些患者由于主动脉根瘤样扩张而导致主动脉瓣关闭不完全,最终导致右心衰竭。还有肺动脉高压。

       中度血栓性静脉炎多见于四肢,尤其是下肢。通过一般体检可以发现浅静脉炎,但深静脉炎症栓塞引起的下肢肿胀取决于局部血管造影。北京协和医院对6例贝赫切特病和大中型静脉炎患者进行了追查。除一例失访外,其余均存活5年以上,但均丧失劳动力。

       大中型血管炎的诊断取决于病史和详细的体检、血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。

       ②白塞病心脏受累并不少见。主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全可能导致右心功能不全。此外,还有合并房传导阻滞、心肌损伤、心包积液的报道。

       (4)关节炎:关节痛见于关节痛30%~50%白塞病患者表现为单个关节或少数关节的疼痛、肿胀,甚至活动有限。膝关节受累是最常见的。大多数只表现为暂时性关节疼痛,可反复发作和自限,偶尔发生X在线表现为关节骨表面凿破坏,关节畸形较少。滑膜炎病变发生在受影响的关节上。滑膜病理变化主要表现为中性多形核细胞浸润、血管充血渗出等急性炎症性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的渗透和淋巴滤泡的形成非常罕见,表明其滑膜炎与类风湿性关节炎明显不同。骶髂关节炎在这种疾病中很少见。

       (5)肺病变:并发肺病变者略少。肺小动脉炎引起咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状,引起小动脉瘤和(或)局部血管血栓形成。4%~5%肺间质病变可发生在患者身上,但严重罕见。肺梗死患者预后不佳。

       (6)肾病变:表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,不严重,多为暂时性,不影响肾功能,有5例临床肾病患者肾穿刺,发现病理不同,2例为IgA肾病,1例为淀粉样变,1例为局灶性肾小球硬化,1例为肾小球微小病变。BD尿液异常可由膀胱粘膜溃疡引起。

       (7)附睾炎:并发症状约4.5%。可累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛,经适当治疗后可完全消失。

       (8)其他症状:部分患者在疾病活动或新器官受损时发热,常见于低热。

白塞病的相关临床表现

       在介绍了白塞病的相关临床表现后,我相信你可以在这些方面学到很多知识。无论我们是否使用它,我们都应该熟悉这些知识,学习比学习更少。我们可以很好地帮助别人需要这方面的帮助。谢谢你阅读小边的文章。

                    

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