关于白塞病的治疗方案概述

       白塞病是一种严重影响身体血液正常的疾病。一般来说，白塞病患者容易出现溃疡或皮肤坏死。因此，白塞病的治疗是预防身体所有功能性疾病的必要措施。以下是白塞病治疗的主要方案。

       1.一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔、咽部感染，可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠白塞病急性期腹泻、腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)本病可预防血栓形成。

       2.药物治疗：

       (1)非甾体抗炎药:具有抗炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛、关节炎症状有一定疗效。布洛芬是常用药物0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠，25mg 3/d等等COX-2选择性抑制剂(见类风湿性关节炎治疗)。

       (2) 秋水仙碱:能抑制中性粒细胞趋化，治疗关节病变、结节红斑、口腔生殖器溃疡、眼色素膜炎。常用剂量是0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损伤、粒细胞减少等不良反应。

       (3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔和生殖器溃疡。应从小剂量逐渐增加到50mg 3/d。禁止孕妇使用，以避免胎儿畸形（见强直性脊柱炎），以及神经轴索变性的副作用。

       (4)糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d。严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1，000mg/d，3~5与免疫抑制剂制剂结合。糖皮质激素的常规应用有不良反应(见系统性红斑狼疮)。

       (5)免疫抑制剂:这种药物应用于重要器官损伤。常与肾上腺皮质激素联合使用。这类药物副作用大，用药时间要密切监测。

       ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348)：用于治疗视网膜、中枢神经系统和血管疾病。2mg 3/d。持续使用数月，直到病情控制稳定，然后逐渐减少到少量维持。病情完全缓解半年后，可以考虑停药 。但应考虑眼部损伤2~3年以上，以免复发。用药期间，应定期进行眼科检查。副作用为继发感染，长期使用可能是更年期或精子减少和无精子。

       ②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果比苯丁酸氮芥差。剂量为。2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼病和关节炎，但停药后易复发。可与其它免疫抑制剂一起使用。血常规和肝功能应定期复查。

       ③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg，口服或静注药物。用于治疗神经系统、皮肤粘膜等疾病，可长期小剂量服用。不良反应包括骨髓抑制、肝损伤和消化道症状。血常规和肝功能应定期检查。

       ④环磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中枢神经系统损伤或肺血管炎、眼炎时，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量)0.5~1.0/㎡体表面积，每3~4周一)。使用时，要求患者多喝水，避免出血性膀胱炎。此外，还有消化道反应和白细胞减少(见系统性红斑狼疮用药)。

       ⑤环孢素(Cyclosporine)：眼白塞病对秋水仙碱或其它免疫抑制剂疗效较差。3~5mg/kg/d。注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。

       ⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，肠白塞病或关节炎患者应注意药物的不良反应。

       (6)其他

       ①α干扰素：治疗口腔损伤、皮肤病和关节症状有一定疗效，也可用于急性眼病治疗。

       ②TNF单克隆抗体(Infliximab)已报道复发性色素膜炎的治疗，仍需临床进一步观察。

       ③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有一定疗效。对肠道症状疗效较差。

       ④抗血小板药物(阿斯匹林、潘生丁)和抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)也可用于治疗血栓形成疾病，但不宜突然停药，以免反弹。

       ⑤患者有结核病或结核病史，PPD皮试强阳性(5Iu有水泡时，抗结核治疗(三联)可试行至少三个月，并观察疗效。

       3.对症治疗：本病一般不严重，但少数患者可发生严重或致命的并发性疾病，如脑膜炎等中枢神经系统疾病、胃肠穿孔引起急性腹膜炎、主动脉破裂引起的大血管疾病等。因此，临床应根据不同及时进行必要的治疗。

       ①口腔溃疡:局部涂糖皮质激素糊膏或贴膜，3~5次/d次或局部滴5％四环素液，减轻疼痛，加速愈合。雷公藤总苷(雷公藤多苷)1mg/(kg·d)，2每天200~沙利度胺(肽胺哌啶酮)3个月300mg，分次服用可防止口腔溃疡复发。

       ②眼病：急性眼色素膜炎时，需要扩瞳以防止色素膜粘连0.5％可松每天滴眼3~4次，连续4~5天，严重时在球结膜下注射地塞米松 5mg，1~2次，可减少炎症渗出。环磷酰胺可用于全身药物治疗，对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、前葡萄膜炎和神经炎有可靠的疗效。环磷酰胺通常用于 1.0g/m2体表面积，静脉注射，每月一次，加泼尼松龙(强松龙)0.5mg/(kg·d)，疗效好。环孢素治疗无效时可试用。

       ③皮肤病变和外阴溃疡：一般用高锰酸钾溶液清洗阴部，涂抗生素软膏，用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。糖皮质激素小剂量短疗程疗法也可考虑严重皮肤病变。

       ④神经白塞病:大剂量泼尼松(强松)一般每天60~120mg，环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、雷公藤总苷等免疫抑制抑制药。一旦病情得到控制，糖皮质激素应及时减少。

       ⑤肠白塞病：肠白塞病，特别是胃肠道出血症状，治疗应积极谨慎，首选雷公藤总苷或系统使用抗结核药物治疗，一般不应使用糖皮质激素药物。内科无法控制的肠白塞病可考虑手术治疗，但可能导致伤口愈合不良，复发率高。

       ⑥口服肠溶阿司匹林静脉炎或静脉血栓形成0.3g，双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外，左旋咪唑、转移因子、生物反应调节剂等免疫调节剂——γ秋水仙碱等干扰素、中性粒细胞功能抑制剂也可适当选用。

       ⑦防治复发：白塞病有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染，注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

       4.手术治疗

       严重肠白塞并发肠穿孔时可进行手术治疗，但肠白塞术后复发率可高达50％。复发与手术方法和原发部位无关，选择手术时手术时应谨慎。术后血管病变也可在术后吻合处再次形成动脉瘤，因此一般不提倡手术治疗。干预治疗可以减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛的人可以手术切除。免疫抑制剂应继续用于术后减少复发。

       简而言之，白塞病的恶化主要是药物治疗。此外，在严重情况下，需要手术治疗。此外，治疗期间的生活锻炼和饮食营养也不能减少，因此患者家属必须注意患者的饮食。