小儿铜缺乏症综合征的治疗

       (一)治疗

       1.补铜 铜盐制剂铜缺乏，铜盐制剂是唯一有效的药物，口服1％硫酸铜溶液2～3mg/d(含铜400～600?g)，即使临床症状和血象迅速改善。

       先天性铜使用障碍婴儿，口服吸收少，多采用皮下滴注法治疗，一般采用硫酸铜1～2mg溶于50～100ml生理盐水内，2h滴完，每3～4天1次。

       应用铜剂治疗时，应定期监测血浆铜水平，血清铜不得超过78.5?mol/L(500?g/dl)，为了防止铜中毒，铜盐对组织有刺激性，应注意经常更换注射部位。

       2.治疗原发病 治疗原发病非常重要。对于用牛奶或乳制品喂养的儿童，最好每天母乳喂养硫酸铜2.5mg;对长期腹泻、肠吸收不良的儿童，在补充铜的同时，重点治疗病因。

       3.促进铜的吸收和利用 此外，补充铜时还需注意排除干扰铜吸收和利用的因素(如钼、镉、汞与植酸等)，并充分利用能促进铜的吸收和利用的因素(如锰等)，以提高疗效。

       (二)预后

       一般情况下，少量铜盐治疗症状可迅速改善，但铜利用障碍遗传疾病儿童预后不好，不能改变疾病神经系统的进行性变性过程，通常在婴儿期死亡（平均存活只有19个月），少数存活时间较长。