血友病乙有哪些表现及如何诊断？

       血友病B的临床表现与血友病A相似，主要是出血引起的并发症和替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病A相识别。出血倾向的严重性和FⅨ:C水平相关。反复关节出血是其特征性出血的临床表现，导致慢性血友病性关节病变和血肿。创伤后出血、拔牙出血、术后出血常见且严重，需替代治疗止血。血友病B的出血与创伤有关，“自发性出血”也有创伤，但轻微的创伤不容易引起注意。

       根据出血的严重性和FⅨ：C水平，可分为重型(FⅨ：C<2％)、中型(FⅨ：C2％～5％)、轻型(FⅨ：C 5％～25％)和亚临床型(FⅨ：t225％～45％)。也有将FⅨ：t25％～40％分为轻型无亚临床型。FⅨ：C误差波动较大，分型必须结合临床表现的严重性。重、中、轻约占血友病B的1/3。

       诊断典型病例并不难，根据病史、家族史和实验室。FⅨ：C确定具有诊断意义。一些轻度病例或亚临床病例在创伤、拔牙和手术后常因无明显出血史而漏诊。