血友病B的临床表现与血友病A相似,主要是出血引起的并发症和替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病A相识别。出血倾向的严重性和FⅨ:C水平相关,反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿的形成,是其特征性出血的临床表现,创伤后出血、拔牙出血和术后出血常见,严重,需要替代治疗止血。血友病B的出血与创伤有关,“自发性出血”也有创伤,但轻微的创伤不容易引起注意。

   

       根据出血的严重性和FⅨ:C水平,可分为重型(FⅨ:C<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、轻型(FⅨ:C5%~25%)和亚临床型(FⅨ:t225%~45%),也有将FⅨ:t25%~40%分为轻型无亚临床型。FⅨ:C误差波动较大,分型必须结合临床表现的严重性,约占血友病B的1/3。<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、轻型(FⅨ:C5%~25%)和亚临床型(FⅨ:t225%~45%),也有将FⅨ:t25%~40%分为轻型而无亚临床型。应注意FⅨ:C测定误差波动较大,分型时必须结合临床表现的严重性,重型、中间型和轻型约各占血友病乙的1/3。

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