小儿继发性免疫缺陷病是由什么原因引起的?

       (一)病因

       为使儿童得到早期诊断和治疗,反复感染的儿童应进行免疫学检查,感染也是原因SID最常见的原因常见的原因;SID另一个重要原因在发展中国家尤为突出。

       1.除人类免疫缺陷病毒外,继发性免疫缺陷的原因有很多复杂的原因。(human immunodeficiency virus,HIV)所致的AIDS病原分析可分为三类:

       (1)营养不良、肿瘤和感染是导致继发性免疫缺陷的三大因素。

       ①营养不良:蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟,减少人体对微生物的免疫反应。

       ②肿瘤:肿瘤患者易感染细胞和体液免疫损伤,如Hodgkin病人经常在皮肤中注射破伤风毒素等抗原DTH其他淋巴细胞在体外对多克隆刺激剂没有增殖反应。

       ③感染:各种感染,特别是病毒感染,可导致免疫抑制。麻疹病毒和人类淋巴细胞病毒(human T lymphotropic virus-1,HTLV-1)感染CD4 T细胞。HIV和HTLV-1使Th细胞恶变成成熟T细胞白血病/淋巴瘤。慢性结核杆菌和许多真菌感染常导致免疫缺陷。寄生虫感染,如非洲慢性疟疾感染儿童T抑制细胞功能可能与EB病毒引起的恶性肿瘤的发生有关。

       (2)医源性因素:使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是治疗其他疾病的免疫缺陷或预防移植排斥的最常见原因。例如,药物是临床免疫力低下的常见重要原因,如糖皮质激素、细胞毒性药物和放射性照射SID,称为医源性因素。在治疗自身免疫性疾病、肿瘤等疾病时,要警惕SID化疗药物对成熟和不成熟的淋巴细胞、粒细胞和单核细胞前体有毒性,因此化疗患者常伴有免疫抑制。放疗也有同样的副作用。

       此外,手术、创伤、烧伤和脾切除术都会导致继发性免疫缺陷。

       (3)生理因素:新生儿未成熟、老年退化等一些生理因素导致生理免疫功能低下,这也是SID常见原因。

       2.常见病因素

       (1)蛋白质-热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏,肥胖。

       (2)放射线、抗体、糖皮质激素、环孢素、细胞毒性药物、抗惊厥药物。

       (3)染色体异常、染色体不稳定综合征、酶缺陷、血红蛋白病、张力性肌萎缩、先天性无脾症、骨骼发育不良。

       (4)组织细胞增生、类肉瘤、淋巴肿瘤、白血病、霍奇金病、淋巴组织增生、再生障碍性贫血。

       (5)免疫系统不成熟或“无经验”。

       (6)细菌感染、真菌感染、病毒感染、寄生虫感染。

       (7)糖尿病、蛋白质丢失性肠病、肾病综合征、尿毒症、手术和创伤、器官退化。

       (二)发病机制

       1.感染 感染可导致免疫缺陷病SID常见原因。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染导致性免疫缺陷病(aquired immunodeficiency syndrome,AIDS)是感染引起SID典型的例子。事实上,任何感染都可能在不同程度上造成暂时的免疫损伤。

       2.营养失常 营养失常SID1980年以来,我国广泛研究了缺镁免疫损伤的机制和治疗;1990年,亚临床维生素报告A维生素等营养素缺乏致免疫缺陷A缺乏自然杀伤细胞活性下降,淋巴组织萎缩,CD4 T细胞减少、B抗体能力下降,局部粘膜免疫反应减弱,总IgA和分泌型IgA抗体减少等;缺锌可能导致细胞毒性T细胞活性下降,巨噬细胞杀菌能力受损,缺乏T细胞辅助、B抗体能力下降,皮肤粘膜屏障功能受损,淋巴细胞增殖反应减弱,IL-6,IL-4活性下降,中性粒细胞杀菌能力下降,B细胞抗体合成转换得不到T在细胞的帮助下,分泌抗体的能力下降,IgG亚缺陷证实了营养障碍的相关性SID各种问题。中度或重度蛋白质-多种微量元素和维生素缺乏常伴有热能营养不良,从而进一步影响免疫功能(表1)。

       

 

       3.除了自身的病理变化外,一些临床疾病往往伴有一些免疫功能低下;如肾病综合征低IgG细胞免疫功能低下等。

       4.生理因素 婴幼儿免疫功能不成熟,老年免疫功能退化,使其生理免疫功能低下,这也是SID常见原因。

小儿继发性免疫缺陷病是由什么原因引起的?

       5.糖皮质激素、细胞毒性药物、放射性照射等药物都会引起医源性因素SID。在治疗自身免疫性疾病、肿瘤等疾病时,经常采用这些治疗方法,要警惕SID的发生。

           

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