小儿继发性免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断？

       由于病因不同，免疫缺陷病的临床表现极其复杂，但其共同表现相对集中，尤其是反复感染。如果存活时间长，肿瘤和自身免疫性疾病也容易发生。大多数原发性免疫缺陷病(PID)有明显的遗传趋势，在筛查可疑病例和寻找患者时，应详细询问家族史，而不利的环境因素和其他基本疾病可能是继发性免疫缺陷病(SID)重要线索。SID临床表现及PID大致相同，但程度往往比后者轻，治疗效果好。反复感染是一种突出的表现，肿瘤和自身免疫性疾病的机会相对较少。SID原发病及引发因素常见，原发病常见于临床。

       SID疾病完全依赖于原发性疾病或不利的环境因素，因此反复或慢性感染可发生在任何年龄。免疫缺陷疾病的表现正在发生变化。临床医生应根据一些一般规则进行有目的的筛查。以下常见的共同表现是筛查的重要线索：

       1.免疫缺陷病的一般临床表现如下：

       (1)最常见的临床表现:反复呼吸道感染、严重细菌感染、持续感染，对感染的治疗效果不明显。

       (2)常见的临床表现:生长发育迟缓、多次感染、皮肤病变(皮疹、脂溢性皮炎、脓肿、脓肿、秃发、湿疹、毛细血管扩张、病毒疣)、顽固性鹅口疮、腹泻吸收不良、慢性鼻窦炎和乳突炎、复发性支气管炎和肺炎、自身免疫反应证据、淋巴结和扁桃体缺乏等。

       （3）罕见的临床表现：体重减轻、发烧、慢性结合膜炎、牙周炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。

       2.反复或慢性感染 反复和慢性感染是免疫缺陷疾病中最常见的表现，儿童通常需要持续使用抗生素。感染最常见于呼吸道，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、支气管炎或肺炎；其次是胃肠道感染；皮肤感染可为脓疱、脓肿或肉芽肿。也可以看到全身感染，如脓毒症、败血症、脑膜炎、骨骼和关节炎。

       一般规律是抗体缺陷容易发生化脓性感染，T细胞缺陷容易发生病毒、真菌或原虫感染。奈瑟菌素感染发生在补体成分缺陷中。当中性粒细胞出现缺陷时，病原体通常是金黄色的葡萄球菌。免疫缺陷患者中感染的病原菌毒性往往较弱，往往是感染的机会。大多数患者感染后治疗效果差，抑菌效果差。必须使用杀菌剂，剂量大，疗程长。

       3.自身免疫性疾病 免疫缺陷患者易患自身免疫性疾病和肿瘤，SID较PID患者自身免疫和肿瘤并发的机会较少。

       如果患者有，可能会引起SID某些疾病和因素，特别是当有一些临床特征的感染易感性增加时，应怀疑SID存在。感染的易感性增加不一定是免疫缺陷，因此有必要进一步检查相应的免疫功能，以确定免疫缺陷和免疫系统的哪些缺陷。