眼眶淀粉样变性有哪些表现及如何诊断？

          原发性淀粉样变是一种常见的类型，眼病是全身淀粉样变性的一部分，即皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经、血管等解剖部位的淀粉样蛋白沉着；心力衰竭、舌头肥大、吞咽、说话困难；肠道疾病导致肠蠕动和吸收功能障碍。当眼睑淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡黄结节，血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱，眼睑因轻微创伤可出血。眼睑皮肤疲劳总是与全身淀粉样变性有关，仅限于结膜、泪腺和眼眶病变，无眼睑皮肤损伤一般表明无系统病变，在这些情况下，全身淀粉样变性检查，结果往往为阴性（图1）。

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          仅限于眼眶的淀粉样变性非常罕见。一般来说，淀粉样蛋白首先沉积在结膜中，然后沿血管向后扩散到筋膜囊和眼眶。最典型的病变是淀粉样蛋白沉积在上、下圆结膜和结膜下组织、上睑板、上睑肌腱、肌肉和Müller肌肉，使上睑增厚肥大，导致上睑下垂。如果你打开眼睑，你可以看到脆性和易出血的物理负担生物。淀粉样蛋白沉积在泪腺中，使泪腺肿大，侵犯肌肉，使眼外肌肥大，眼球活动有限。例如，多个眼外肌可能会导致眼睛冻结(frozen globe)。巩膜和视神经周围的侵犯可能会影响视觉功能，但也会侵犯眼眶的其他组织，导致眼球突出、眼眶出血等。肿块会压迫眶骨，产生压迫性吸收，但无骨损伤。

          继发性淀粉样变性主要由感染和炎症的慢性刺激引起，参与炎症过程的浆细胞可能与淀粉样蛋白沉着有关。结核病、类风湿性关节炎、麻风病、骨髓炎引起肝、肾、脾、肾上腺等实质性器官淀粉样蛋白沉着；也可累及双眼睑，但眼眶很少侵犯。局部炎症或感染导致局部淀粉样蛋白沉积，如结、角膜慢性炎症、感染有时导致结角膜淀粉样蛋白沉着，但眼眶沉着非常罕见。

          系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B细胞淋巴瘤可能导致淀粉样蛋白沉积在眼眶内，因为免疫球蛋白片段的过渡合成；淀粉样变性也被视为老年化的一部分。尸检发现淀粉样变性常发生在老年人。

          CT眶内泪腺区实性占位性病变，病变形状不规则，密度不均匀，伴有钙化。

          圆龙结膜具有硬脆易出血的赘生物的诊断价值。CT检查发现泪腺肿大、眼外肌增厚或眶内、眶前软组织肿块阴影、间或可见斑钙化，可判断病变的范围、大小和位置，但不能确定病变的性质。为了明确诊断，需要组织病理检查，对浆细胞病变患者进行蛋白质免疫电泳，怀疑多发性骨髓瘤患者应收集24h尿作Bence-Jones蛋白质检查。如果考虑浆细胞骨髓瘤，应进行骨髓检查，白质免疫电泳IgM高峰提示巨球蛋白血症。