眼眶淀粉样变性应该做哪些检查?

             1.尿液检查 尿Bence-Jones为消除浆细胞病变和多发性骨髓瘤,蛋白质检查和蛋白质免疫电泳检查。

             2.组织病理学检查 淀粉样变性是一种无细胞、透明的无定形物质沉着,引起异物肉芽肿反应(图2)。HE在染色过程中,无定形物质主要分布在血管周围,表现为嗜酸性。纤维细胞和炎性细胞可以在整个病变中看到,其中大部分是浆细胞(图3),特征性多核异物组织细胞分散在病变区或淀粉样蛋白沉着区的边缘。淋巴滤泡偶尔出现在嗜酸性物质块中。淀粉样蛋白在PAS、刚果红、甲紫和硫黄素T染色呈阳性,双折射和双色用偏振光显微镜显示。电子显微镜发现淀粉样蛋白是无周期、无分支的细纤维。

             



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             淀粉样蛋白的化学成分因病变而异。合成淀粉样蛋白的原料来自血液循环或局部蛋白质,自发融合β将蛋白质转化为纤维的折片结构。其染色特性为纯纤维僵硬和褶皱结构。β折片存在于所有淀粉变性病变中,因此作者建议将该病改名为β纤维病。蛋白质AL在原发性全身淀粉变性和多发性骨髓瘤患者中,可能与眼睑和玻璃淀粉样蛋白沉着有关;它也是原发性有限眼眶病变中的主要蛋白质。化学分析显示蛋白质AL代表λ和κ轻链免疫球蛋白N终端片断或全部轻链。AA它是继发性淀粉样变性患者中的一组异形蛋白质N终端有9个普通的氨基酸序列,蛋白质AA和蛋白SAA免疫交叉反应,蛋白质AA它似乎是血液循环中的蛋白质SAA降解产品。正常情况下蛋白质。SAA慢性炎症反应、慢性炎症和感染的含量显著增加。

             其他从淀粉样蛋白中分离出来的纤维蛋白是:蛋白质AFP,蛋白质存在于有一定家族遗传倾向的患者中;AEt与APUD与肿瘤有关;蛋白质AP它存在于所有淀粉样蛋白沉着的患者中PAS淀粉蛋白染色有关。

眼眶淀粉样变性应该做哪些检查?

             CT检查:泪腺肿大、眼外肌增厚或眶内、眶前软组织肿块影,或斑点钙化。


                 

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