原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎容易与哪些疾病混淆？

       1.原发性寒性荨麻疹 本病是一种常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性疾病。患者体内既没有冷血素，也没有冷凝集素和冷球蛋白疹可能是由于冷刺激导致肥大细胞释放组胺引起的。该疾病在发作过程中无关节疼痛、肾炎等症状。

       2.冷溶血素综合征 该综合征是体内存在的冷溶血素(其本质是IgG低于温度的抗体)20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合，导致溶血。其临床特点是畏寒、高烧、头痛、腹痛、恶心、呕吐、支气管哮喘、高血压、心动过速、全身性寒性荨麻疹、酱油色血红蛋白尿伴急性溶血性贫血。确定冷溶血素Donath-Landsteiner试验阳性，通常滴度在1∶2～1∶64为阳性，Coomb试验阳性。一般无关节症状、肾炎等系统表现，体内冷球蛋白不高，类风湿因子和抗核抗体阴性，补体水平正常。

       3.冷凝集素综合征 该综合征是一种急性溶血综合征，在冷刺激时与红细胞结合。免疫学检查证实，冷凝集素属于κ轻链型IgM具有冷球蛋白特性的抗体通常与I抗原相互作用，在补体介导的作用下可引起溶血。冷凝集素综合征分为急性、亚急性和慢性三种类型。前两种类型继发于某些病毒感染，如传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤等。慢性类型是特发性的。三种类型的共同特征是冷后肢、鼻、耳等浅表血管内红细胞的自发凝集，受影响部位温度升高后发绀消失。血液生化检查发现其血液低于20℃自动凝固。37℃时Coomb阳性试验。20~30℃补体依赖性贫血可在轻度酸化血液后发生。外周血有溶血性贫血，网络织红细胞增多，白细胞增少，血小板减少，其他溶血试验呈阳性。蛋白质电泳可在少数病例中使用γ和β副蛋白峰出现在该地区。

       简而言之，冷溶血素综合征和冷凝集素综合征是冷溶血性贫血，原发性冷球蛋白血症是一种免疫性复合血管炎疾病，无溶血性贫血，易于识别。