妊娠合并心房间隔缺损是由什么原因引起的？

       (一)发病原因

       在胚胎发育过程中，如果发生、吸收、融合异常，左右心房间之间残留未关闭的房间孔，即房间间隔缺陷。

       (二)发病机制

       1.病理解剖 心房间隔缺损有多种解剖类型，包括卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭、高缺损、后下缺损和心房间隔完全缺失。

       在胎儿期，卵圆孔允许血液从右心房流入左心房；此时，胎盘中的含氧混合血液进入右心房后流入左心房。出生后，左心房的压力高于右心房，因此具有活瓣性质的孔被堵塞，不会分流。20％～25％在成年人中，仍然留下非常小的裂缝，但卵圆孔一般不会导致两个中心房间的分流。只有当右心房压力增加时，如肺动脉高压或右心室高压，才能重新开放，导致右到左分流。除非缺陷很小，否则心脏会增加，主要是右心室和右心室，通常肥大和扩张并存，左心室和左心室不会扩张。当原发孔未关闭，二尖瓣关闭不完全时，左心室也会增加。

       2.病理生理 左心房的压力通常高于右心房。正常左心房的压力是0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房压力为0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此，心房间隔缺损的分流一般由左到右，分流的大小因缺损的大小和两侧心房的压差而异。然而，在大房间间隔缺损中，左右心房的压力几乎相等，但左右分流明显。此时，决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心房的顺应性。当心房舒张时，左心房的血液不仅流入左心房，而且通过缺损进入右心房。由于右心房比左心房壁薄，顺应性好，更多的左心房血液通过缺损进入阻力较低的右心，从而形成左右心房水平的分流。同样，当心房舒张时，右心房的血流不仅可以进入右心房，还可以通过缺损进入左心房。但事实上，所有右心房的血液都进入了适应性良好的右心房。

       肺循环血流量增加，甚至是体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加。体循环血流量正常或略有减少。肺动脉压和右心室压可能正常或增加，肺动脉阻力可能增加。晚期可出现肺小动脉阻力增加引起的明显肺动脉高压。

       合并明显的肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形、明显的肺动脉高压等。，或右心衰竭时，右心房压力高于左心房，此时转向右至左，发绀。