运动神经元损伤的四大症状

       运动神经元损伤疾病主要包括四类：原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性髓麻痹和肌萎缩性侧索硬化。 患者的症状也会因疾病类型和患者的症状也会有所不同。其中，原发性侧索硬化患者往往表现为强直性肌肉无力，进展缓慢，肌萎缩性侧索硬化可出现神经运动核损伤症状，危害极大。

       运动神经元损伤的症状

       1.原发性侧索硬化:中年男性发病较多，临床表现为进展缓慢的强直性肌肉无力。原发性侧索硬化是肢体远端部位肌肉无力，性假性延髓瘫痪后以颅神经为主。

       2、进行性肌萎缩：多发生在40岁以后，早期延髓损伤症状，患者可有舌肌萎缩颤抖、吞咽困难、饮用水咳嗽、语言模糊等。后期，由于桥脑和皮质脑干束的损伤，可结合假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧肢体肌腱反射亢进和病理反射阳性。

       3.进行性延髓麻痹:病变仅限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。这种类型可根据发病年龄和病变部位分为:

           （1）婴儿类型：常染色遗传疾病，发生在母亲体内或出生后一年内。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，胎儿在母亲体内的运动明显减少或消失，出生后的儿童哭泣较弱，明显发绀，全身放松的肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩从骨盆带和下肢的近端开始，远远发展到肩胛骨带、颈部和四肢。颅神经 的肌肉也很容易受损。但临床上很少有肌肉颤抖。智力、感觉和植物神经功能相对完整

       （2）青少年类型：大多数患有青少年或儿童疾病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床上，骨盆带和下肢近端肌肉无力和肌肉萎缩，行走步态不稳定，站立时腹部凸起，肩胛带和上肢近端肌肉无力和肌肉萎缩（肌肉萎缩翻译：肌肉萎缩和虚弱是由脊髓前角细胞退化引起的。)，前角刺激(肌束颤动)，仰卧位不易上升。

       （3）成人类型：主要发生在中年男性，从上肢远端开始，从手到近端发展，肌肉萎缩明显，肌肉无力，肌腱反射减退，肌肉肌束颤抖，可发展到下肢或颈部肌肉，导致呼吸瘫痪。很少有人能从远端发展到近端。

           肌萎缩侧硬化症(ALS)：发病年龄为40~50岁，男性多于女性。临床症状常发生在上肢远端，表现为手部肌肉萎缩无力，逐渐发展到前臂、上臂、 肩胛带；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时，下肢出现运动神经元瘫痪。症状通常从一侧发展到另一侧。基本对称性损伤。随着疾病的发展，可逐渐出现髓延伸、桥脑 路神经运动核损伤、舌肌萎缩颤抖、吞咽困难、言语模糊等症状；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。

       温馨提示：运动神经元病患者主要是由于缺乏，加上治疗时间长，所以在日常饮食中确保足够的维生素和蛋白质摄入，清淡避免油腻，小心吃冷刺激，多吃温暖温和的产品，以改善身体免疫功能，增强身体健康，对疾病的康复有很大的帮助。

       【参考文献：《Clinical Neurophysiology of Motor Neuron Diseases》神经病学