运动神经元病有哪些表现及如何诊断？

       根据受损最严重的神经系统部位，临床症状也因病变部位而异，具体分类如下：

       1. 肌萎缩性侧索硬化(ALS)：最常见的发病年龄在40-50男人比女人多。疾病隐藏，进展缓慢。临床症状常发生在上肢远端，表现为手部肌肉萎缩无力，逐渐向前臂、上臂、肩胛带发育；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢出现运动神经元瘫痪，表现为肌张力增加、肌腱反射亢进、病理征阳性。症状通常从一侧发展到另一侧。基本对称性损伤。随着疾病的发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损伤、舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、言语模糊等症状；晚期影响抬头肌和呼吸肌。ALS主要临床特征：上下运动神经元同时受损。

       2. 进行性延髓麻痹：病变仅限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。根据发病年龄和病变部位可分为：

       (1)成人型(远端型):多发生在中年男性，从上肢远端开始，自手向近端发展，肌萎缩、肌无力、肌腱反射减退、肌束颤动明显，可发展到下肢或颈部肌肉，引起呼吸麻痹。很少有人能从远端发展到近端。

       （2）青少年（近端）：大多数患有青少年或儿童疾病，有家族史，常染色体隐性遗传或显性遗传。临床上，骨盆带和下肢近端肌肉无力和肌肉萎缩，行走步态不稳定，站立腹部凸起，肩胛带和上肢近端肌肉无力和肌肉萎缩，前角刺激（肌束颤抖），仰卧位不易上升。

       （3）婴儿类型：常染色体隐性遗传疾病，发生在母亲体内或出生后一年内。临床表现为四肢和躯干和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，胎儿在母亲体内的运动明显减少或消失，出生后的儿童哭泣较弱，明显发绀，全身放松的肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩从骨盆带和下肢的近端开始，发展到肩胛带、颈部和四肢的远端。由颅神经支配的肌肉也很容易受损。但肌肉束颤抖在临床上很少见。智力、感觉和植物神经功能相对完整。

       3. 进行性肌萎缩：多发生在40岁以后。延髓损伤的症状发生在病变的早期。患者可能有舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、饮用水咳嗽和语言模糊。在后期，由于桥脑和皮质脑干束的损伤，可结合假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧肢体肌腱反射亢进和病理反射阳性。

       4. 原发性侧索硬化:中年男性发病较多，临床表现为肢体运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增加、肌腱反射亢进、病理征阳性。一般肌肉萎缩少，不影响感觉和植物神经功能。可侵入脑干性皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

       临床表现为进展缓慢的强直性肌肉无力。在原发性侧索硬化中，四肢远端肌肉无力。在性假性延髓瘫痪中，组颅神经支配的肌肉无力症状主要是.多年后，肌肉束颤和肌肉萎缩可能会发生.这些疾病通常在进展几年后失去所有患者的活动能力.