发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
病因不明,与常染色体显性遗传、自身免疫异常、纤溶活性降低、慢性病毒感染有关。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚。一些学者认为,它与常染色体显性遗传、自身免疫异常、纤溶活性降低和慢性病毒感染有关。
组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织中的小动脉内膜炎。由于内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积,管壁增厚,形成血栓形成,导致缺血性梗死和楔形溃疡。中外膜一般不受影响,内弹性膜正常。缺血区胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最终完全纤维化和萎缩。粘蛋白沉积可在早期病变中存在,只在周围组织中存在。小肠浆膜分布在梗死性溃疡、白色疤痕或穿孔下。其组织病理变化与皮肤损伤相同。
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