恶性萎缩性丘疹病是什么?

       又称本病Dego病、Kohlmeier-Degos综合征、致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的小动脉内膜炎后血栓形成的疾病。原因尚不清楚，与常染色体显性遗传、自身免疫异常、纤溶活性降低和慢性病毒感染有关。大约三分之一的病例只有皮肤损伤。20％病例涉及中枢神经系统，眼、心、肾、膀胱也很少见。IgA可显著升高。