胃泌素瘤有哪些表现及如何诊断？

       临床表现

       消化性溃疡是胃泌素瘤患者最常见的临床表现90％～95％胃泌素瘤患者的临床症状往往与普通消化性溃疡患者相似，但症状持续进行，治疗反应较差。胃泌素瘤患者上消化道溃疡的分布与普通消化性溃疡相似75％胃泌素瘤患者溃疡位于十二指肠第一段，胃溃疡罕见。2～2/3胃泌素瘤是恶性的。胃泌素瘤恶性程度最可靠的指标是其生物行为，即肿瘤是否转移，组织变化与生物活性无明显关系。恶性胃泌素瘤通常无痛，生长缓慢。然而，少数胃泌素瘤患者的肿瘤生长迅速，转移较早，可转移到局部淋巴结、肝巴结、肝脏、脾脏、骨骼、纵隔、腹膜表面和皮肤。十二是胃肠泌素瘤通常转移到局部淋巴结，很少转移到肝脏。前瞻性研究表明，淋巴结转移与胃泌素瘤患者的临床过程不同。手术发现，仅局部淋巴结转移而未转移肝脏的患者很少因肿瘤入侵而死亡，其存活期往往达到或超过25年。事实上，淋巴结转移的胃泌素瘤患者类似于手术中未发现肿瘤的患者的临床过程。相反，肝转移患者的预期寿命明显缩短，平均为8年，通常是由于肝功能衰竭。

       转移性胃泌素瘤患者血清HCG以及α、β亚单位水平常增加。20％恶性胃泌素瘤患者血清α-HCG胃泌素瘤患者水平增加，转移广泛α-HCG良性胃泌素瘤患者血清水平显著提高α-HCG水平没有增加。

       胃泌素瘤患者的溃疡通常是单发的，但也可能是多发的。与普通消化性溃疡相比，胃泌素瘤溃疡可以位于十二指肠的第、3或第4部分，甚至在空肠中也可见。一组回顾性调查显示，14％溃疡位于十二指肠第一部远端，11％位于空肠。胃泌素瘤患者溃疡常中等大小(直径小于)10mm)，但少数溃疡较大，直径超过20mm。术后易发生近端或远端溃疡，常伴有出血、(或)穿孔等严重并发症。胃泌素瘤患者可发生反流性食管炎、食管溃疡和食管狭窄。胃泌素瘤患者引起的消化性反流疾病更为常见和严重。

       超过1/3的胃泌素瘤患者腹泻，可在消化性溃疡症状前8年。7％胃泌素瘤患者腹泻，无溃疡。腹泻主要是由上消化道中的大量盐酸引起的。腹泻可以通过吸收胃中的胃液来减少或消除。循环中的胃泌素可能会直接影响小肠粘膜的分泌和吸收，特别是血管中的高胃泌素会增加肠道分泌K 并减少空肠对水和钠的吸收，这些都会导致腹泻。普通十二指肠溃疡患者血清胃泌素和胃酸分泌正常，通常无腹泻。这也是该理论的支持基础。

       少数胃泌素瘤患者出现脂肪腹泻。脂肪腹泻的机制与以下因素有关：

       1.脂肪酶极易被上段小肠的大量盐酸酸化，发生不可逆变性而失活。脂肪酶灭活后不能将三酰甘油水解成甘油二酯、单酸甘油酯和脂肪酸，造成脂肪吸收障碍。

       2.小肠内的低pH一些初级胆酸不能溶解，脂质微团形成减少，后者是吸收脂肪酸和单酸甘油酯所必需的。

       胃泌素瘤患者可能有维生素B12吸收不良与内因子无关。虽然胃分泌内因子功能正常，但小肠低pH但影响内因子促进远端空肠维生素的吸收B12作为肠腔pH调整到7点，此功能恢复。

       诊断

       胃泌素瘤的临床表现，特别是原发性胃泌素瘤，很难与普通溃疡区分开来，但一些临床情况可以高度提示胃泌素瘤的诊断：十二指肠第一段远端溃疡；上消化道多发性溃疡；一般溃疡治疗无效；溃疡术后复发迅速；消化性溃疡、腹泻或难以解释的腹泻；典型消化性溃疡家族史；甲状旁腺或垂体肿瘤病史或相关家族史；消化性溃疡患者合并泌尿系统结石；幽门螺杆菌阴性消化性溃疡，无非类固醇抗炎药史；伴有高胃酸分泌或高促性胃泌素血症或两者。