史-约综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       Stevens-Johnson综合征的发生与全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤、胶原血管疾病等多种因素有关。

       (二)发病机制

       在Stevens-Johnson免疫反应的诱导因素在综合征中尚不清楚。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生起着重要的作用，但其临床特征和实验研究并不支持其快速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用尚未确定。

       Stevens-Johnson可出现综合征的急性期OKT4 大量删除细胞。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson皮肤综合征的主要浸润细胞是OKT4亚群。Langerhans细胞也可能起到抗原递成细胞或产生一些淋巴因子的作用，这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson水疱内液体中的综合征患者CD8淋巴细胞数量显著增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞的毒性T细胞可能是调节细胞和效应细胞的重要组成部分。IFN-γ1b针对抗原刺激，可以促进多形性红斑的形成IFN-γ能促进细胞粘附分子的表达，使这些细胞粘附分子致命T细胞与表皮细胞结合。

       毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者HLA-B12阳性率显著增加。磺胺类药物相关毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29出现率显著上升。目前，很难确定毒性表皮坏死的溶解是否与遗传因素有关。