小儿干扰素-γ受体缺陷病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       尽量避免接触肺结核、伤寒等细胞感染的患者。冻干卡介苗禁用(BCG)，但可接种其他疫苗。应预防性给予抗分枝杆菌药物。一旦发病，治疗原则为至少4种敏感的抗分枝杆菌药物同时使用。原则上宜进行终身治疗。IFN-γ治疗效果不确定，其他细胞因子如IL-12、IL-18和IFN-α也可用于抗分枝杆菌药物治疗无效的病例。

       理想的治疗方法是干细胞移植(最好在发病前或症状控制后进行)。IFNGR1骨髓主细胞和干细胞或外周血单核细胞的基因转染可能是一种潜在的治疗方法。

       (二)预后

       IFN-γR1分子缺陷患儿的预后极差，大多数病儿于10个月～11岁死亡。BCG接种扩散者死于发病后几个月；自然NTM症状发生后死于感染者2～5年。