一般免疫功能无异常,进一步检查发现外源性IFN-γ外周血单个核细胞诱导儿童和无临床表现的异型合子产生TNF-α能力下降T细胞对NTM增殖反应正常,但产生IFN-γ的量减少。

小儿干扰素-γ受体缺陷病应该做哪些检查?

       自然NTM淋巴结感染肝病组织学经常发生非特异性炎症性肉芽肿变化,包括中性粒细胞、巨噬细胞和泡沫细胞浸润。多核巨细胞很少见或缺乏。病变组织中大量分枝杆菌的预后差。

       播散性BCG有两种组织病理变化:类结核性肉芽肿(Ⅰ类型)和麻风瘤样肉芽肿(Ⅱ型)。Ⅰ型肉芽肿儿童的生存机会更大,Ⅱ肉芽肿预后极差。抗分枝杆菌药物治疗不能改变肉芽肿病变的性质。

小儿干扰素-γ受体缺陷病应该做哪些检查?

       用特殊的抗体检测细胞表面是否表达IFN-γR1本病可初步诊断为分子。但不能完全排除部分突变引起的可能性IFN-γR1分子功能缺陷。基因测序和儿童细胞对IFN-γ刺激的反应可以明确诊断。

       常规胸片,B超检查,发现肝脾淋巴结肿大,肺炎等病变。

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