左上腹痛和肿块是最常见的症状。部分患者伴有低热、食欲不振、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或疲劳。少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体检显示脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。大多数肿大的脾脏失去了原来的形状，往往形状不规则，边缘钝，脾脏切痕多。有时脾脏表面可触及硬结节和疼痛。这种脾肿大的特点有利于识别门脉高压充血性脾，这也是其与一般脾大病的显著区别。
诊断PSL淋巴瘤继发性脾脏的侵袭应首先排除。
Gupta原发性脾淋巴瘤的诊断有四个标准：脾大、腹部不适、压迫症状；临床生化、血液学和放射学检查可排除其他病变；肝活检阴性，肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；脾淋巴瘤至少6个月。
1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾；Ⅱ脾门淋巴结除脾外已累及期；Ⅲ肝脏或脾门组织以外的淋巴结已经累及。
