发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为遗传性脂蛋白代谢紊乱引起的综合征。患者的预后主要取决于血浆中脂蛋白的增加或沉积在血管中。
高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又称脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪引起的高乳糜微粒血症,由遗传性脂蛋白酶缺乏引起,脂蛋白沉积在内脏和皮肤中,甘油三酯增加。发病率很低,是常染色体隐性遗传,主要见于腹绞痛儿童。