(一)治疗

小儿雄激素不敏感综合征治疗前的注意事项

       这种疾病的症状在治疗上没有新的进展。仍认为异位睾丸容易发生恶性肿瘤,提倡切除睾丸,然后在青春期取代雌激素。PAIS当患者预计青春期发育后能完全男性化时,仍应保持男性性别,否则也会实施和CAIS同样的治疗方法。有报道称PAIS患者接受雌激素受体拮抗剂(tamoxifen)治疗后,精子数量显著增加,妻子怀孕。这种变化是可逆的,一旦停止治疗,精子数量就会减少。

       睾丸切除术的年龄过去被认为是CAIS患者在25岁之前几乎没有发生恶性肿瘤的机会,25岁之后的发病率约为2%~5%,而PAIS肿瘤很少发生在病人身上。最近的研究结果对此提出了异议,Cassio等待11例临床上无疑似肿瘤PAIS组织学研究了患者的性腺组织,发现小管内精细胞瘤8例,其中5例(占62.5%)年龄还没有到青春期。因此,研究人员认为,有必要重新考虑以不在青春期前进行睾丸切除术的主张。

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       (二)预后

       除恶性肿瘤患者预后不良外,其余不危及患者生命。经过及时适当的治疗,患者可以早期决定性别发展趋势,消除心理和精神抑郁。

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