先天性食管重复是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种疾病是由胚胎发育异常引起的畸形。目前，食管重复畸形的发病机制尚不清楚。早年，食管重复畸形的发生机制有空化不全、憩室形成和部分双胎理论。从胚胎发育过程中解释了畸形的原因，但最实际的是在1957年Smith在摄影中观察到的现象发现，当胚胎4~5周气管与食管分离时，少量从气管或食管胚胎基的细胞移位到未来成为食管肌层的中胚叶组织，然后进一步发展成为食管肌肉外膜。例如，这些细胞群中有少数被遗留下来，在内胚叶细胞的刺激下，逐渐发育成一些畸形。

       (二)发病机制

       1.肉眼病理 主要分为三种类型。

       （1）囊肿类型：大部分为球形、椭圆形或多囊类型，附着在食道侧壁上，大部分不与管腔连接，表面有纵向肌纤维，腔内充满透明或棕色粘液，覆盖粘膜上皮分泌。随着分泌物的增加，囊肿逐渐生长。如果内壁的主要成分是胃粘膜上皮，它可以分泌大量的胃酸，导致囊壁溃疡、出血或穿孔。其中一种类型在食管壁肌肉之间，突出到食管腔内，称为壁内型。另一种粘附在食管壁上，突出为壁外型（图片1A，1B)。

       (2)管状型:正常食管一侧有与食管平行的异常管状空腔结构，一端或两端与食管相连或完全不相连。这种类型很少见(图片1C)。

       (3)憩室型：在食管上向外突起呈憩室样与正常食管相通，外面为与正常食管壁相连的食管外膜和肌层，腔内壁衬以黏膜，大多数为邻近的消化道黏膜，但也可部分或全部与远处胃肠道黏膜一样。此型为重复畸形的一种变异(图1D)。

       2.镜下病理 重复食道壁的结构与正常消化道相似，外部有两层平滑的肌肉组织，外部纵向排列，内部环形排列。然后是粘膜下层和粘膜肌层，含有食道或支气管腺。内壁主要覆盖完整的胃粘膜、纤毛上皮、鳞状上皮或假复合柱状上皮。