小儿狼疮肾炎有哪些表现及如何诊断？

       1.全身性能 多种多样，80％以上有发热、热型、高热、低热、间歇或持续发热。有不同程度的食欲不振、疲劳和体重下降。

        2.皮肤粘膜症状 70％～80％狼疮儿童有皮肤粘膜损伤，典型的蝴蝶红斑仅见于50％在病例中，皮疹位于脸颊和鼻梁，呈鲜红色，边缘清晰，呈轻微水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞片。炎症严重时可见水泡和痂。红斑消退后，一般无疤痕和色素沉着。

        3.其他皮肤粘膜症状 儿童盘状红斑比成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻粘膜溃疡。儿童在阳光照射后皮肤损伤加重或出现新皮疹。10％～20％病儿无皮疹表现。

        4.肌肉骨骼症状 约70％～90％大约三分之一的儿童患有关节和肌肉症状，如关节炎和关节疼痛，伴有肌肉疼痛。关节炎既可游走，也可持续，关节损伤和畸形罕见。

        5.心血管症状 可见心包炎、心肌炎、全心炎和各种小血管炎。雷诺在儿科很少见。近年来，我们开始关注冠状动脉炎和心肌梗死的病例。

        6.浆膜炎 30％儿童患有多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮肺炎和肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸积液、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水、肠坏死、穿孔、严重肺出血可迅速死亡。

        7.血液系统症状 多有不同程度贫血，50％儿童外周血白细胞数减少，15％～30％儿童血小板减少，少数儿童以血小板减少为首发症状。

        8.神经系统症状 狼疮脑炎SLE严重并发症发生率约为30％(20％～50％)，有5％儿童以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍（意识、定向障碍、智力、记忆丧失、精神异常等）或局限性脑功能障碍，如癫痫、脑血管事故、偏瘫、失语症等。周围神经病变很少见，表现为周围多发性神经炎。

        9.其他症状 肝肿(75％)、肝功能异常，脾肿大(25％)。浅表淋巴结肿大(约50％)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。

       10.肾脏症状 狼疮肾炎SLE它很常见，是危及长期生活质量的关键因素。狼疮肾炎的临床表现主要有以下形式。(1)轻度:无症状蛋白尿或(及)血尿，约30％～50％LN儿童表现为这种类型，无水肿，无高血压，度～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。(2)慢性肾炎类型:肾炎综合征发病隐匿、进展缓慢，肾功能不全、高血压程度不同。(3)急性肾炎或急性肾炎综合征:其中35％～50％患者血压高，蛋白尿程度不同，尿沉渣中红细胞管型多，肾功能不全或衰竭。急性肾炎发病类似链球菌感染后急性肾炎。急性肾炎发病类似于其他急性肾炎，表现为急性进展的少尿急性肾衰竭。但这两种发病方法是LN(4)肾病综合征:这种类型约占LN总数的40％，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。(5)肾小管损伤类型:肾钙化、结石、尿镁流失伴肾小管酸中毒，LN病人中约44％肾小管功能损伤程度不同。临床类型也可以改变。当血尿、蛋白尿、肾功能减退和高血压加重时，建议临床类型或病理类型发生改变，预后不良。本病的诊断标准主要参照1982年美国风湿病学会提出的诊断条件，11项标准中4项以上可诊断。国内成人多中心试用该标准的特异性96.4％，敏感性为93.1％，早期、轻度和非典型病例主要是漏诊。1987年，中国风湿病协会提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6％，敏感性提高到97.5％，并可早期发现原发性肾病综合征患者。<2.5g/d)和(或)血尿。 (2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压。 (3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35％～50％患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭。但这两种起病方式在LN中均少见。 (4)肾病综合征：此型约占LN总数的40％，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。 (5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失，LN病人中约44％有不同程度肾小管功能损害。临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。 本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。国内成人多中心试用该标准特异性为96.4％，敏感性为93.1％，主要漏诊的是早期、轻型、不典型病例。中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6％，敏感性提高到97.5％，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。

        系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿病学会修订，1982)： 

 1.脸颊上的红斑 遍布颧高于皮肤的固定红斑，往往不累及鼻唇沟。

 2.盘状红斑 隆起红斑覆盖角质鳞屑和毛囊栓塞，旧病变可出现皮肤萎缩性疤痕。

 3.光敏感 日光照射引起皮肤过敏。

4.口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，

6.浆膜炎 ①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦或胸膜积液；②心包炎：心电图异常，心包摩擦声或心包积液。

7.肾脏病变 ①蛋白尿>0.5g/d或> ;②细胞管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

8. 神经系统异常①抽搐：尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱等非药物或代谢紊乱；②精神疾病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。

9.血液学异常 ①溶血性贫血伴网织细胞增多；或②白细胞减少<4×109/L，至少2次;或③淋巴细胞减少µl，至少2次;或④血小板减少<100×109/L(药物影响除外)。<4×109/L，至少2次;或③淋巴细胞减少<1500/µl，至少2次;或④血小板减少<100×109/L(除外药物影响)。

10.免疫学异常 ①LE细胞阳性;或②抗dsDNA抗体阳性；或③抗Sm抗体阳性；或④梅毒血清试验假阳性免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法其他试验滴度异常，排除药物诱导“狼疮综合征”。

11.抗核抗体 免疫荧光抗体滴度异常或相当于本法其他试验滴度异常，排除药物诱导“狼疮综合征”。

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