软骨肉瘤有哪些表现及如何诊断？

       1.症状和体征 软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始钝痛，间歇性，逐渐加重，然后是肿块生长缓慢。平均症状存在时间为1~2年。检查可发现压痛肿块，关节活动有限，局部肿块可触及发热。

       2.在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占所有病例45％，股骨是最常见的部位，约占所有患者的比例25％。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的比重35％，上肢的发病是14％。髂骨是其它常见部位(25％)和肋骨(8％)。脊柱发病较少的部位是脊柱(7％)、肩胛骨(5％)、胸骨(2％)。颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨和手足的小骨是罕见的部位。

       长管状骨中的软骨肉瘤大多位于干骺端，但当骨骺闭合时，肿瘤会侵入骨骺。原发于骨干的人很少见。股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近端发病率高于远端，肱骨远端软骨肉瘤很少见。

       软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手骨、肋骨、胸骨、手脚小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨和胸骨的软骨肉瘤通常发生在肋软骨的结合部。在手中，软骨肉瘤发生在近指骨和掌骨，而远指骨和腕骨的发病率较少。除了骨和跟骨外，软骨肉瘤很少发生在小腿关节以下的骨骼中。软骨肉瘤可发生在脊柱的各个部位，但胸椎最多，通常位于椎弓和棘突。

       原发性软骨肉瘤，发病年龄一般在30岁以下，男性多于女性，多发于四肢长骨，尤其是股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端。肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等其他疾病也很常见。短骨很少见。主要症状是钝性疼痛。它可以从间歇性转变为可持续性，并影响相邻关节，限制其活动。有时局部肿块，但没有明显的压痛，周围皮肤可能充血发热。

       继发性软骨肉瘤一般为30岁以上的成年人，男性较为常见。在骨盆中很常见，其次是肩胛骨、股骨和肱骨。肿块是主要表现，病程缓慢，疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，接近关节，可引起关节肿胀，活动有限，如刺激神经压迫可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸部和骨盆的肿瘤通常很难发现，直到肿瘤压迫内脏并产生相应的症状。

       3.分型 软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier疾病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤等，由良性软骨肿瘤衍生而成。软骨肉瘤分为中心型和外周型；皮质旁或骨膜软骨肉瘤，骨外粘液软骨肉瘤。此外，还有软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。

       根据典型症状、体征、X线检查、放射性核素扫描和CT，一般诊断并不难。