先天性肾病综合征应该做哪些检查？

       1.羊水AFP 是的FNS由于宫内蛋白尿的排泄，儿童的特征发生了变化，怀孕16岁～羊水AFP水平增加；羊水也可能发生先天性神经管发育不全AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。

       2.尿液变化 儿童常有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿和镜下血尿。起初，蛋白尿是高选择性的，然后逐渐变成非选择性的。

       3.低蛋白血症 CNS儿童血白蛋白水平很低，通常少于10g/L。

       4.肾功能不全 病初肾功能正常，但能迅速进展至肾功能衰竭，血尿素氮、肌酐升高以及血红细胞增多。

       5.其它 继发性CNS先天性梅毒等原发性疾病的实验室检查特点，VDRL试验阳性；弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染，抗体滴度升高。

       肾活检可见以下变化：

       1.在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能出现局灶性分段硬化、膜细胞和膜基质增生；肾小管呈囊性扩张。在疾病的晚期，肾小球毛细血管环塌陷，弥漫性硬化；肾小管广泛扩张和萎缩；间质炎症细胞渗透和纤维化。DMS在早期阶段，只有足突细胞肥大、足突融合和膜基质增殖；在晚期，大多数肾小球皱缩硬化的毛细血管环沿着气泡变性的上皮细胞排列，小管萎缩、炎症细胞浸润和间质纤维化。

       2.早期免疫荧光 正常；晚期可在系膜区有少量IgM和C3沉积。可以是阴性的，可能在系膜区或硬化肾小球区IgM、C1q、C3沉积。

       3.电镜 内皮细胞肿胀、上皮细胞足突融合、基膜皱缩等。基膜增厚不规则，正常的三层结构被一层混乱、透明、电子致密物所取代，在基膜中可以看到大量的细丝物质，足突融合，膜基质膨胀。

       （1）芬兰类型：肾脏病理检查光镜的特点是近曲小管囊样扩张，因此该疾病曾被命名为婴儿微囊病。早期肾小球正常，然后是膜增生，晚期肾小球硬化伴间质纤维化。电镜显示肾小球层上皮细胞充满足突融合。免疫荧光检查为阴性。

       (2)非芬兰型:肾病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化或局灶性肾小球硬化。

       (3)继发性先天性肾病:继发性CNS它们在病理变化中往往有自己的特征。如先天性梅毒感染：光镜常表现为膜性或增生性肾小球肾炎，偶尔伴有新月体形成，间质广泛的炎症细胞渗透；免疫荧光可发现梅毒螺旋体抗原存在于系膜沉积区；在电镜下，内皮下沉积着小结节致密物。此外，汞中毒、弓形虫、风疹、巨细胞和肝炎病毒感染往往表现出免疫复合肾炎的病理变化特征；此外，巨细胞包含体存在于内皮细胞中。

       4.其他的要常规做B超、影像学检查等。