小儿先天性肾病综合征是由什么原因引起的？

       (一)发病原因根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、小病变、局灶节段硬化。.继发性 可继发于感染(先天性梅毒、先天性浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等。)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征。Drash肾静脉血栓形成等综合征。

       (二)发病机制

1.发病机制 已经明确表示，芬兰先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传病，其基因位于19号染色体长臂，发病机制逐渐明确。1966年Norio对57个芬兰家庭进行遗传调查，明确此征是常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因位于19号染色体长臂13号.1。1983年Vernier等待阳离子探针PEI先天性肾病综合征检测5例，发现GBM阴离子位点数量减少，作者认为硫酸肝素的减少是肾小球滤膜本征中蛋白质渗透性增加的原因。1998年Karl Tryggrason本病有肾小球足突间裂孔隔膜nephrin编码的异常nephrin的基因NpHSI突变所致。

2.病理变化 病理因病期早晚不同。在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能出现局灶节段性硬化、系膜细胞和系膜基质增生；弥漫性肾小管囊扩张。在疾病的晚期，肾小球毛细血管环塌陷，弥漫性硬化；肾小管广泛扩张和萎缩；间质炎症细胞浸润和纤维化。有人曾经说过，本征最具特色的变化是近曲小管囊扩张，被称为“小囊性病”(microcystic disease)，然而，肾小管的病变可能是获得性的，因为持续的大量蛋白尿和（或）小管内尿流受阻，导致肾脏单位不完全成熟的小管囊变化。早期免疫荧光检查Ig和补体沉着。免疫电镜检查显示足突间裂孔隔膜。nephrin异常。电镜显示内皮细胞肿胀、上皮细胞足突融合、基膜皱缩等。