完全性肺静脉异位回流是由什么原因引起的？

       肺的始基来自前肠，肺血管丛来自内脏静脉丛，引流到主要静脉、脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分离时，肺总静脉从心房后壁中间突出，分为两个，每个C分为两个，分别进入左右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收到左心房，因此四个肺静脉都在左心房开口，并与体循环静脉隔开。肺总静脉与左心房的连接不发育，与主要静脉、脐静脉或卵黄静脉相连，导致各种肺动脉畸形连接。最常见的是引流到无名静脉或冠状静脉窦。

       病理：Darling将完全性肺静脉异位回流分为四种类型：①心上型占55％，肺静脉通过垂直静脉汇合，通过垂直静脉引流到左无名静脉，有时引流到上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前进入无名静脉，压迫可引起静脉回流梗阻。②心内型占30％，所有肺静脉直接引流到右心房或通过肺静脉干燥引流到冠状静脉窦。梗阻可能发生在肺静脉干燥和冠状静脉窦之间。③心下型占12％，所有肺静脉有肺静脉汇合后，通过横膈膜食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管。回流血液通过高阻力肝血管床受压到右心房或垂直静脉下行，可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3％。所有肺静脉通过各种渠道进入右心房。大多数心下型和混合型在婴儿期死亡。完全性肺静脉异位回流患者约为75％卵圆孔未闭，25％心房间隔有缺陷。右心房和右心房往往会扩大肥厚，肺动脉扩张，压力增大，左心房小。肺静脉梗阻最常见于心下型，其发病率可高达50％。其他并存的心脏血管畸形包括动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干燥、大动脉脱位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口。

       病理生理：完全肺静脉异位引流患者，所有肺静脉血均进入右心房。右心房的血液需要通过未关闭的卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后会死亡。右心房接受体肺循环的所有回心血，血流量极大增加。卵圆孔未关闭的患者两侧心房通道较小。腔静脉与肺静脉的血液混合后，只有少量流入左心房，然后通过左心室排入体循环。因此，临床上有轻微的发绀。然而，右心腔和肺循环血流量大，肺动脉压力升高。他们中的大多数人在出生后几个月内死于右心衰竭。如果心房间隔缺损较大，从右心房进入左心房的血流量较大，发绀明显，而肺循环高压则延迟。大多数患者可以存活一年以上。肺静脉回流梗阻患者发绀严重，肺血管郁血，肺水肿，多数在出生后死亡。